(一)发病原因
本病发病原因尚不清楚。
(二)发病机制
近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿，而系骨髓增殖症的表现。
积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。
并发脾功能亢进、感染、贫血、晚期出血、门脉高压症、心力衰竭、食道静脉曲张破裂大出血。