播散性血管内凝血容易与哪些疾病混淆

DIC的临床表现与其原发病、临床类型以及所处的发展阶段有密切关系。由于DIC是发生于某些严重疾病基础上的一种临床综合征，而且仅存在于复杂病理过程的某一阶段，因此其临床表现可有以下特征：①由于引起DIC的原发病很多，因而DIC的临床表现常为原发病的症状和体征所掩盖。②DIC病理发展过程可有跳跃式的改变，故临床表现也有极大的变异性。③有的DIC患者(占13.5%～20%)除原发病症状和体征外，可无明显的DIC特异性表现。DIC在临床上最常见的4大症状为出血倾向、休克、栓塞及微血管病性溶血。
1.出血倾向 出血是DIC最常见的症状之一，有时甚至是提示DIC诊断的惟一临床依据。
(1)发生率：DIC出血发生率在84%～95.4%，甚至有认为可达100%者。DIC出血发生率的差异，可能与基础疾病有别、临床类型各异，以及诊断时病期的不同有关。
(2)特征及部位：DIC出血多数为自发性、持续性渗血。出血部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜、牙龈、伤口及穿刺部位。其次为某些内脏较大量的出血，可表现为咯血、呕血、血尿、黑便和颅内出血等。
(3)临床特点：除极少数病例外，DIC之出血倾向有以下临床特点：
①出血多突然发生，常不易用原发病或原发病当时的症状解释，且患者多无既往出血病史。
②出血部位广泛，呈多发性，即往往同时有2个以上的部位有出血症状。据前同济医科大学附属协和医院256例DIC统计，有2个部位同时出血者79例，占30.9%;3个部位同时出血者22例，占8.6%，而单一部位出血所占比例甚少。
③出血多伴有DIC其他临床表现，如休克、皮肤栓塞坏死及脏器功能不全等。
④常规止血治疗措施如纤溶抑制剂及单纯输血或凝血因子补充等，疗效多不显著，有时反可加重病情，而抗凝治疗等综合措施常有一定疗效。
2.休克或微循环衰竭 休克或微循环衰竭为DIC最重要和最常见的临床表现之一。其发病率在30%～80%之间。Matsuda 136例DIC患者，33%有休克;前同济医科大学附属协和医院256例中，有休克表现者占46.5%。
临床特点：DIC所致的休克或微循环衰竭，除有一般休克的表现外，临床上常有以下特点：①休克突然发生，临床不能找到最常见的休克原因，如失血、中毒、过敏及剧烈疼痛等。②休克常与出血倾向、栓塞等DIC其他表现同时出现，但休克与出血的严重程度多不一致。③休克早期即可出现多种脏器，特别是生命重要器官功能不全的症状及体征，如肾、肺及大脑皮质功能不全等。此与一般休克仅在末期才出现上述表现迥然不同。④休克多属难治性，临床上病情重笃，常规治疗效果不显或甚至可能加重病情。
3.微血管栓塞症
(1)发生率：由于DIC病情不同，所取标本部位及检查方法的差异，DIC血栓栓塞症发生率差异甚大。
(2)临床特点：
①DIC的栓塞为微血管栓塞：分布广泛而且弥散，通常甚少出现血栓形成或栓塞的局部定位症状及体征，因此不能以传统的观念及方法来寻找DIC栓塞的临床及影像学证据。
②许多DIC患者的栓塞为体表浅层栓塞：主要表现为皮肤、黏膜的发绀，进而发展为广泛性血栓栓塞性坏死。此时皮肤上可见点状或斑状淤斑，病灶中心有高出皮面的暗红色小血栓，其周围包绕以大小不等的片状颜色稍淡的出血灶。随着病情的发展，血栓周围的出血斑可因缺血、缺氧而坏死，并可有表皮脱落。坏死灶常呈散在性分布，多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部等皮下脂肪较多，组织松软的部位。黏膜的损害与皮肤类似，易发生于口腔、消化道、肛门等部位，可呈弥散性灶性坏死及溃疡形成，亦可为大片斑状坏死、脱落，可引起上消化道大出血等症状。
③一些DIC患者的栓塞发生于体腔深部：特别是各生命重要器官。此时栓塞的证据除少数能通过活检直接检出血栓之外，大多数表现为有关脏器的功能衰竭。据前同济医科大学附属协和医院和其他医院的病例统计资料，DIC的脏器栓塞发生率最高者为肾脏，约占54%;其次为肺。主要表现为呼吸窘迫综合征及呼吸功能不全，约占44.6%;再次为大脑皮质弥散性栓塞，表现为不同程度的意识障碍及原因不明的颅内高压综合征，约占24%;少数可有脑血栓形成的症状和体征。其他尚有心肌及肝脏微血管栓塞，肾上腺皮质、垂体或肠系膜栓塞等，此时可产生相应器官一过性或永久性功能障碍。
DIC所致各组织、器官血栓栓塞及功能紊乱的发生率，见表1。
4.微血管病性溶血 DIC可发现的溶血约见于25%的患者。它所引起的红细胞破坏在DIC诊断上具有极重要的价值。
DIC溶血的发生，主要由以下因素引起：①DIC时毛细血管内广泛血栓形成并有反射性血管痉挛，故管腔高度狭窄，红细胞通过此种狭窄的毛细血管时，受机械性作用而变形、破坏，此为DIC溶血的主要原因(故称微血管病性溶血)。②毛细血管内的纤维蛋白血栓，其表面不甚光滑，存在着许多纤维蛋白丝等附着物。它们可对循环中的红细胞产生拽挂、挤压等机械性损伤，加重红细胞的破坏。③患者的红细胞因缺血、缺氧、代谢毒性产物的作用，致机械脆性增加。
DIC溶血在临床上表现为微血管病性血管内溶血，常有以下特点：①多数缺乏典型急性血管内溶血的症状和特征，如畏寒、发热、腰痛、黄疸等。此可能与溶血程度较轻有关。②部分病例中，不明原因的进行性贫血，或血常规检测时进行性血红蛋白下降，可能是提示DIC溶血反应的惟一证据。③由于微血管病是DIC溶血的主要原因，因此患者红细胞破坏的证据较为明显，如血片中可见大量红细胞碎片和破碎红细胞，以及呈三角形、盔形、棘状等异形红细胞。
5.原发疾病临床表现 除上述主要临床表现外，尚有引起DIC的基础疾病的相应症状及体征，如感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤等，均各有其相应的临床表现。
6.其他 DIC的其他临床表现，在文献上尚有：①新生儿DIC主要表现为肢端发冷、精神萎靡、面色青灰或苍白、鼻翼扇动、呼吸不规则、不啼哭或啼声过低、皮肤硬肿、抽搐等。②DIC时皮肤除有出血点、斑块状坏死之外，尚可有暴发性紫癜、指(趾)端发绀及坏死，少数可表现为鼻部坏死。
1.国内标准 1995年全国第五届血栓与止血会议(武汉)制定的诊断标准如下：
(1)临床表现：①存在易引起DIC的基础疾病。②有下列2项以上临床表现：A.多发性出血倾向;B.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;C.多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死，以及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全;D.抗凝治疗有效。