除铁治疗是用药物结合细胞中的铁，然后将铁带至尿和粪便中而排出体外，从而降低体内铁的总含量。除铁治疗的目的是使得体内铁维持在安全的水平，这将是缓慢的过程，因为只有少量药物能与铁结合后被代谢掉。如果为了快速除铁而增加除铁剂的用量，除铁剂本身的毒性也会增加。除铁治疗对于低量输血病人所发生的贫血、骨骼改变、肝脾肿大、血容积增大是无效的，因此对于低量输血的病人，除非病人已超过10岁或皮肤已呈现灰色，无须给予除铁治疗。除铁药物的选择目前应用最广泛的除铁剂是去铁胺，它将提高患者的生存及降低铁过多相关的并发症。不利之处在于去铁胺过于昂贵及非肠道途径给药。去铁胺是一种铁的载体，一个分子的去铁胺可结合一个铁原子而形成一个稳定的复合物，在临床应用中，只有约10％的去铁胺可结合铁，其余则被排出体外。一旦去铁胺的输注停止，除铁作用也随之停止。影响除铁治疗的因素给药剂量：剂量增加，排铁增多，但剂量与排铁并不成正比，因此，随着剂量的增加，去铁胺的结合效率降低。给药途径和时间：给药时间越长，去铁胺结合铁的效率越高。体内铁储存量：体内铁储存量越大，给药后排除的铁越多。维生素C：对于维生素C，它可增加游离铁，从而增加去铁胺与铁的结合而增加铁的排泄，但是如果摄入过量，则可造成铁的毒性增加。对于刚开始除铁治疗的病人，维生素C的补充应当在数周之后开始。何时开始除铁治疗对于重型β-地中海贫血患者，当输血后体内铁储存铁造成组织损害时就应该开始除铁治疗。通常是在输血10－20次后或体内铁蛋白水平超过1000ug/L时开始。如果在3岁以下开始除铁治疗，需要降低去铁胺用量并监测生长和骨发育情况