(一)治疗
对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势，而使房水排出减少。可选用β肾上腺素能阻断药如噻吗洛尔，拟肾上腺素药和碳酸酐酶抑制药，多数可获效。激光小梁成形术或虹膜切开术无效。应选择有切口的手术包括房角切开术、小梁切开术及小梁切除术。由于Schlemm管和小梁网外部发育不全，多数患者用前2种手术成功率低。最常用于阿克森费尔德-里格尔综合征伴有青光眼者为小梁切除术附加抗代谢药物。至于伴有其他类型的青光眼，用药物及滤过手术均不能奏效时可采用睫状体冷凝术或穿过巩膜的睫状体光凝术，可能得到某些改善。
阿克森费尔德-里格尔综合征并发青光眼者多见于儿童及青年期者，也可见于婴儿期，个别患者到老年才发生。因此，A-R综合征应注意终身随访。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。
(二)预后
本病导致的青光眼较其他类型的青光眼更难控制，最后可导致视盘损害萎缩而失明。