(一)治疗
食管重复畸形继发呼吸道感染出现喘憋、严重呼吸困难、发绀并可能发生窒息时，应抗炎对症治疗缓解症状。病情允许后应积极准备尽快手术切除重复食管。
术前准备首先应行痰和咽拭子细菌培养，选择敏感性抗生素，控制呼吸道或肺部感染，对预防术后并发症也很重要。术前3天口服甲硝唑，清洁食管，以防术中食管黏膜破损，引起感染，发生食管瘘，术日晨置无侧孔胃管，作用为：借此管清洁洗胃;术中做导引标记;术中经胃管注气检查检测食管黏膜有无破损。术后禁食时间应稍长。
手术方法选择：术式根据病变大小、部位、形状以及与食管周围器官的关系而定。因病灶在右侧的居多，多选用右后外侧切口。多数重复畸形外壁光滑，粘连不多，易于切除，手术并不困难。但也有因反复感染与周围组织如气管、血管等粘连紧，完整切下确有困难，不必勉强，可行内膜剥除术，术中仔细探查囊腔与食管、气管之间有无相通，术中利用探条搜寻，还可用无侧孔胃管在阻断该段食管后注气，使食管膨胀，视其有无漏气，如发现有漏口及时予以修补，避免术后发生食管瘘。关胸前要常规经气管插管打气，注意有无气管漏，必要时可加压打气，对咯血患儿尤为重要，但必须注意的是用气管插管充气时一定把要所插管退于病灶区水平以上。