积极开展优生优育工作，以减少/控制地中海贫血基因的遗传。 1.婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。 2.推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血...

1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： (1)重型：多于婴儿期发病，类似重症-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血，Hb Barts含量25%，少量：HbH。 (2)慢性溶血性黄疸型：本型少见，轻...

1.血红蛋白H病 (1)外周血象：贫血程度轻重不一，红细胞(0.4l～4.06)1012/L，Hb18～110g/L，网织红细胞增加，范围0.004～0.22(平均0.046)，偶有中、晚红细胞。外周血涂片呈明显红细胞大小不等、浅染、异形、靶形和碎片。一般白细胞和血小板正常。 (2)HbH包涵...

(一)治疗 1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注;重型地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是...

小儿-地中海贫血 (一)发病原因 属常染色体不完全显性遗传。-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33～p13.11～pter)，总长约29kb，包含7个连锁的类基因或假基因。 1.-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成-链的-基因，因此每个细胞内有4个-基因，可发生不...

1.肾外表现 主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。 (1)皮疹：对称性分布于双下肢伸侧，呈对称性，严重时可波及臀部、下腹及肘部。皮疹初为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。 (2)关节：1/2～2/3病人出现关节肿痛，...

1.尿液检查 主要为血尿和(或)蛋白尿，多属低选择性。如有间质小管损害，可出现小分子蛋白如RBP、2微球蛋白、溶菌酶等增高。 2.血液检查 血常规及出凝血试验均可正常，血小板计数和功能试验正常。 ESR升高;血生化及肾功能可因临床表现类型的不同而正常，或出...

(一)治疗 1.一般治疗 急性期应卧床休息，如有明确过敏原，应脱敏治疗。无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗，呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kgd)，或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克，los...

小儿过敏性紫癜肾炎 (一)发病原因过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性...

1.贫血和出血 贫血进行性加重，可出现心悸、耳鸣，溶血和不同程度的出血。可发生皮下血肿，眼底视网膜出血，导致视力减退。消化道和泌尿道出血。颅内出血时、颅内压增高，表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。 2.感染 常并发感染...