(一)治疗手术为首选治疗方案，手术途径及手术技术问题应按纵隔肿瘤的手术原则，争取彻底切除。对于恶性间叶源性肿瘤有时还须结合放疗或化疗，但结果往往不尽如人意。
(二)预后
决定纵隔间叶源性肿瘤预后的因素也像发生于其他部位间叶源性肿瘤一样，有以下几点：
1.肿瘤的大小 事实上这个因素可以在所有类型的肿瘤研究中见到，不难理解巨大肿瘤较小肿瘤预后差这一事实。
2.局限性肿瘤最重要的因素是肿瘤的分级 美国MSKCC将软组织肉瘤分为两级，即低度分化与高度分化，根据这一标准，前瞻性研究2058例软组织肉瘤预后生存率差异显著。纵隔肉瘤除脂肪源性外，其余预后均较差。
3.手术切缘与肿瘤复发呈正相关 但要注意到局部复发对生存期的影响还有争议，此外，局部复发在远处转移形成中意义较小。
4.细胞增殖 诸如ki-67和p105属于增殖标志物，有人研究认为与预后相关，还有待于进一步探讨。
5.DNA倍体 用流量血细胞计数判断实质性肿瘤病人预后，测定细胞DNA量，估计细胞周期的分布和倍性，有报道二倍体和非整倍体肿瘤的10年生存率，前者显著大于后者。