(一)治疗
1.手术 只用于诊断，一般为活检或局部切除，侵犯性手术不主张。
2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗，中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18～30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2～3个疗程。
常见化疗方案有：
(1)COP方案：环磷酰胺800mg/㎡，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡。静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率达80%以上。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡，静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率达90%以上。
(3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
白萍等用BACOP方案化疗4个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤，肿瘤完全缓解，但2个月后鼻腔和左眼眶内转移，改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5个疗程后达完全缓解，随访4年无瘤生存。
(二)预后
因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存;而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。