(一)治疗
Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。Tjalma等还发现在5例行腹股沟淋巴结切除的患者中，仅1例确诊有淋巴结转移。即使切除转移淋巴结也只有姑息性作用，而不能预防局部复发和远处转移，故认为区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为
(1)COP方案：环磷酰胺800mg/㎡。，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超，1989)。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡。静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。
3.放射治疗 软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
(二)预后
早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0～312个月(平均56个月)，11例存活，占47.8%。术后有9例患者在1～24个月内局部复发，复发后4.5～180个月死亡，均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结，还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。