(一)治疗
1.手术指征
(1)有梗阻性脑积水或颅内压增高者。
(2)有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。
2.手术目的 手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。
3.手术方式 手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为成人Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。
(二)预后
手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的疗效并不理想。小儿对手术耐受性差，术后并发症多，死亡率高。轻型手术疗效尚好，重型效差。有脑积水者，术后近期疗效较差，远期有一定效果。Saez(1976)报道60例小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗结果，无手术死亡。他将手术疗效分为4组：
①症状消失;
②症状改善;
③无变化;
④症状恶化。术后随访最长达14年，60例中65%有效，20%症状消失，45%症状改善，18.3%有进行性恶化。在发作性颅内压增高或小脑功能障碍的病例中，80%以上恢复良好。在枕骨大孔受压的病人中，65%症状改善。颈髓变粗14例者，5例改善，4例无变化，5例症状恶化。脊髓塌陷者3例，其中2例改善，1例无变化。脊髓切开置入引流芯者5例，其中1例改善，2例无变化，2例恶化。2例在中央管上端放了栓塞物，术后均有改善。剩余4例仅作骨质和硬膜减压，1例无改变;3例恶化。手术疗效多在术后短期有效，不能持久，并且许多病人神经症状仍在进行。头痛多能获长期疗效，其后症状疗效改变依次为步态共济失调、膀胱功能障碍、视力模糊、吞咽困难，再次为颈和上肢疼痛，眼球震颤、感觉和运动障碍疗效最差。而脊髓中央部受损者，症状多在长时间内逐渐趋于恶化。有些作者提出早期手术，防止发生脊髓空洞症，不伴发脊髓空洞症比伴发脊髓空洞症的手术疗效要好得多。