由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。 对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。 本病患者易发生高血压、尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,...
临床表现 本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾...
实验室检查 1.尿液检查 常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。 2.血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮...
(一)治疗 本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。中西医结合治疗本病,有较好疗效,为...
(一)发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾...
晚期病例肾脏明显肿大可扪及容易诊断。尿液分析见轻度蛋白尿和不同程度的血尿,但红细胞管型不常见。即使并没有细菌感染,脓尿症多见。由于囊肿破裂或结石移动也可有发作性的明显肉眼血尿。静脉尿路造影检查具有特征性,表现为有多个囊肿,及由此引起的肾脏...
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现,即使其父母成年后发...
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、CI-浓度较低,而K+...
(1)肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了。可以不出现症状,尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。 (2)囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热。要鉴别是多...
(1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的...