1.血象 可有中度贫血、血小板减少，其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常，可减少甚至稍增多，淋巴细胞及单核细胞可有空泡。 2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细胞比例正常，可找到典型的尼曼-皮克细胞，此种细胞直径为20～90m，圆形，椭圆形或三角形，含一...

(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜...

肾脏表现一般不重，主要为蛋白尿和镜下血尿，可有轻度的肾功能不全。肾外表现更为明显，主要为头晕、目眩，乏力、大汗淋漓、腹痛、震颤，重者出现全身抽搐，大小便失禁，肺水肿，可见两瞳孔缩小，口腔、鼻孔可见大量白色泡沫样分泌物及嗅到大蒜样气味等。 本...

1.尿液检查 可见蛋白尿及镜下血尿，偶有管型尿。 2.血中胆碱酯酶(cholinesterase，CHE)活力测定 可发现CHE的活性降低，并可根据CHE活性的高低来判断中毒程度及预后。 3.有机磷农药鉴定 可对患者呕吐物、分泌物及尿中的有机磷农药分解物进行测定，以发现毒物...

(一)治疗 目前已有部分解毒药物可行特效治疗，但临床主要仍然是对症处理，如及时给予洗胃、加强利尿和用肾上腺皮质激素，必要时进行透析治疗。 具体方法为： 1.迅速去除毒物 立即离开中毒现场，大量清水或肥皂水冲洗污染的皮肤，反复洗胃、导泻等。 2.解毒药...

1.发病原因因长时间或不当使用和接触各种农药均可引起中毒并导致肾脏损害。 2.发病机制目前尚不明确，可能与中毒后乙酰胆碱在体内大量蓄积引起呼吸、循环障碍，全身脱水，休克和肾脏血管痉挛造成肾缺血、缺氧以及毒物或其代谢产物经肾脏排泄而直接损伤肾脏有...

患者多体质虚弱，免疫功能下降或患有其他慢性疾...

尿液检查：尿常规检查有少量到多量的红细胞和白细胞;尿细胞学检查，尿沉渣涂片或中段尿细菌培养可查到致病菌，常见为大肠埃希杆菌;尿脱落细胞检查可见典型的软斑组织细胞。 肾软斑症影像学表现缺乏特异性。不易与肾恶性肿瘤鉴别，在腹部X线摄片中可显示增大...

(一)治疗 尿路软斑症属于炎症性病变，需要长期应用抗生素治疗，能改善症状，但易于复发。有的学者曾提出应用多种抗菌药物治疗，可以使尿液中细菌消失，但不能阻止病程的进展，因为一般抗生素对软斑症患者只能消灭细胞外间隙的细菌，却不能杀灭进入细胞内的细...

(一)发病原因 本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾...