1.尿液检查包括蛋白尿(有时在肾病范围内)和镜下血尿。 2.体格检查，神经视网膜病变(出血，渗出和常常有乳头水肿)存在。心脏增大，伴有心室肥大的证据。 3.血液学检查，血液异常(微血管病性溶血性贫血，播散性血管内凝血)常见。极高水平的肾素和醛固酮很典型...

约50%未治疗的病人6个月内死亡，其余多数1年内死亡。死亡通常是因为尿毒症（60%），心衰（20%），脑血管意外（20%），或心机梗死（1%）。治疗后生存率1年时约75%~85%，5年时60%~70%，10年时45%~50%。肾功能不全倾向于生存率低。 尽管一些病人会自发缓解，积...

病理学改变，包括肾脏大小的变化很大，可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在。入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点。小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚，实际上...

原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。...

一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多...

一、尿PH值。 二、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。 三、确诊需作尿H2CO3－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的H2CO3－及肌酐（Cr)。...

一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠。 三、有低血钾者可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇，0.25g/d，需注意血钙变化。...

一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病：如甲状...

根据主要表现如消瘦、疲乏无力、腹泻、贫血、血浆蛋白质浓度低下、营养性水肿、皮肤干燥粗糙、毛发枯黄等。儿童还会出现生长发育迟缓、智力发育障碍等。再配合实验室检查进行诊断。 需要做如下鉴别： ①蛋白摄入不足或吸收不良。各种原因引起的食欲不振及厌...

首先应治疗引起蛋白质摄入不足、丢失过多、分解亢进的原发疾...