(一)治疗
神经节胶质瘤手术切除为治疗的主要措施。虽然有囊变，肿瘤仍以实质性为主，瘤内血供一般，常有钙化团。大部分可做到肿瘤全切。但部分肿瘤虽然表面边界清，其深部界限常不确切，盲目追求全切易损伤深部结构，因此只可行次全切除。肿瘤对放疗及化疗均不敏感，即使肿瘤次全切除，亦不做常规放疗等辅助治疗。
小脑发育不良性神经节细胞瘤为良性病变，有局部占位效应，应手术切除，手术全切肿瘤可达到治疗目的。如切除不彻底则术后放疗对防止复发可能有一定帮助。文献报道有1例6年前曾手术，切除后未行放疗，复发证实为本病。3例中术后放疗者2例，因时间短(42个月及6个月)未见复发，也不好评价放疗的作用;1例术后23个月未放疗也未见复发。
对于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤手术切除来消灭致病灶是有效方法，手术目的是切除病灶、控制癫痫发作，可作病灶全切除，或是对发育不良的皮质及部分病灶切除，一般术后癫痫能完全消失，不需术后放疗或化疗，
(二)预后
神经节胶质瘤预后好，5年生存率在90%以上，但应每年做一次CT或MRI检查，如有复发可再次手术。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤预后好，很少复发，不影响病人生存。
神经节胶质瘤在CT上表现呈多样性，大多数为低密度或等密度，少数为高密度，肿瘤边界清，钙化或囊变各约1/3，半数注药后可出现混杂性增强，肿瘤对脑组织占位效应不明显，水肿少见，但位于大脑皮质表面的肿瘤可使颅骨内板受压而局部变薄。MRI检查T1加权像为低信号、T2为高信号、边界清晰的占位影，病灶周围脑回可有肿胀。钙化发生率不到1/10。约10%在头颅平片中可发现钙化影。
小脑发育不良性神经节细胞瘤CT为低密度或低与等密度相交替的混杂密度，可累及一侧小脑半球，偶有钙化，有轻度占位效应，可幕上脑室扩大及四脑室轻度移位。MRI可见小脑半球异常增大，肿瘤无明显占位效应，T1像为沿小脑沟排列的低信号和等信号的分层结构，T2像为高信号和等信号交错，形成“虎纹征”。注药无强化。
DNT的CT表现为低密度病变，占位效应不明显，有的可有钙化，MRI检查T1像为低信号，T2像为高信。周围无水肿，增强后，部分肿瘤有强化，但少数可不强化。瘤周无明显水肿带，据文献报道，有3例患者肿瘤呈双侧结节性病变。
神经节胶质瘤病史较长，可1～5年，表现为头痛、癫痫发作等一般症状，局限性定位体征不常见，少数位于功能区而有相应表现。癫痫发作类型与肿瘤所在部位有关。随着病程发展，癫痫发作加重且变频繁，正规抗癫痫药物治疗常不能控制。位于下丘脑的肿瘤可出现脑积水与下丘脑损害表现，如垂体功能低下、早熟、饮食亢进、嗜睡、指端肥大及糖尿病等;而位于脑干的肿瘤则可出现长束征。
小脑发育不良性神经节细胞瘤发生在小脑，有一定的占位效应，可梗阻脑脊液循环而致幕上脑室扩大，第四脑室轻度移位，损害小脑，临床上主要以颅高压症状与脑积水为主要表现，后期可有小脑症状与脑神经受损表现。约1/3患者可有巨颅症。伴有Cowden综合征者另可伴发全身皮肤黏膜上的错构瘤及其他部位的肿瘤或肿瘤样病变。少数病人可有患侧后组脑神经麻痹等。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病程长，常在幼年或年轻时发病，主要表现为复杂性的局灶性癫痫发作。癫痫常为顽固性而不易控制。脑电图常有病灶部位的癫痫波存在。因本病生长缓慢，局部颅骨可受压变薄。
根据上述临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。
如进行手术治疗，可能发生以下并发症：
1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。