视神经脊髓炎

视神经脊髓炎

(一)发病原因
NOM的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。
NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病，但许多病例呈复发病程(relapsing course)。
(二)发病机制
急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NOM与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱、临床索引事件(index events，即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NOM的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
NOM的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。
(一)治疗
1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。
(二)预后
NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。
CSF-MNC增多较MS显著，73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC>5×106/L，约1/3的单相及复发型患者MNC>50×106/L，CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。
脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。