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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的鉴别诊断

作者:中华医学网发布时间:2022-11-02 10:04浏览:

包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿,缓慢进展,70%的患者首发症状为下肢近端无力,也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群,如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群,指、腕伸肌早期容易受累,而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累,1/3的患者可有面肌受累,以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见,约30%的患者就诊时已出现吞咽困难,后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
腱反射常减低,尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛,若同时有吞咽困难,临床与多发性肌炎很难区别。

 

 

 

s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩、慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。