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骨质软化症与佝偻病的治疗方法

作者:中华医学网发布时间:2023-02-22 08:53浏览:

(一)治疗
药物治疗:寻找病因,针对病因进行治疗,如分别给予维生素D及衍生物、降钙素、磷酸盐等。部分患者因遗传因素所致的佝偻病和骨质软化症目前尚无有效的治疗手段。
对于营养性维生素D缺乏佝偻病和骨软化症,通常小量到中等剂量的维生素D治疗就可以治愈。除病因治疗外,主要是补充维生素和钙剂。
1.维生素D 目前常用的维生素D制剂有鱼肝油、浓缩鱼肝油、维生素D2和D3及一些维生素D活性代谢物和维生素D衍生物,如25-(OH)D3、1α-(OH)D3、1,25-(0H)2D3、双氢速甾醇(DHT)。一般用母体维生素D制剂,即维生素D2或D3就足以有效,二者疗效相同。轻症可用鱼肝油或浓缩鱼肝油,较重的病人需直接肌注维生素D2或D3。除非病人有严重佝偻病和骨质软化症或伴有严重低血钙,用活性维生素D约可较母体维生素D提前一个月见效。但双氢速甾醇治疗本病疗效较差,该药有类似PTH。作用,治疗甲旁低疗效更优。
(1)维生素D代谢缺陷肝脏25-(OH)D3生成减少:这一类佝偻病和骨软化症要积极治疗原发病,另外每天给中等剂量的维生素D或口服25-(OH)D3就可治愈。但在原发性胆汁性肝硬化病人,显示有慢性维生素D耗尽,短期的维生素D无效,而需要较长时间的维生素D治疗。肝病患者用25-(OH)D3治疗更优,因它不用在肝脏羟化,易溶于水可更好地被吸收,较维生素D2或D3吸收时依赖胆盐更少。剂量:轻度者可从50μg/d开始,严重者1130~200μg/d口服,最高可用到300μg/d。预防每天口服20μg。早产儿维生素D需求比足月婴儿增加3~6倍,故治疗的维生素D剂量比推荐给正常儿童的剂量要大,每天4000U。
(2)遗传性维生素D依赖性佝偻病:用一般剂量的维生素D和25-(0H)D3治疗无效,只有给大剂量维生素D(即一般治疗量的数倍到数十倍)症状才能减轻,而给生理剂量的阿法骨化醇,比母体维生素D剂量小100倍即可有效。但需终身用药,一旦中断服用,表现可再次出现,故称维生素D依赖性佝偻病。疾病活动期需给母体维生素D4万~8万U/d或25-(0H)D375~150μg/d,维持量维生素D20万U/周或25-(OH)D350~70μg/d。如用1,25-(0H)2D3可给1.5~2.5μg/d,维持量0.75~1μg/d,也可用lα-(OH)D3 2~4μg/d。
(3)慢性肾脏疾患所致佝偻病和骨质软化症(肾性骨病):处理时首先要积极治疗原发病,纠正代谢性酸中毒。肾功能不全者应早期给予磷结合剂氢氧化铝凝胶,抑制高血磷,可预防和延缓肾性骨病的发生,也可使软组织钙化减少。给予普通的维生素D制剂疗效不好,应优选阿法骨化醇0.25~2μg/d,也可用1α-(OH)D31~3μg/d,无条件时,给普通维生素D,则需大剂量使用。
(4)甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退:如用母体维生素D,需大剂量,1万~40万U/d不等,应定期复查血、尿钙。注意常有血钙未完全达到正常就可出现高尿钙的情况,出现这种情况应及时减量,以防过高的尿钙导致泌尿系统结石和肾钙化,噻嗪类衍生物可减少尿钙丢失。双氢速甾醇(DHT)因有类似PTH作用,用于本病治疗疗效明显,其油剂(又称ATl0)每天1~3ml,好转后改为0.5~1ml/d维持。也可用1α-(0H)D32~4μg/d,或1,25-(OH)2D30.5~2.5μg/d,在服用上述维生素D制剂的同时需补充钙剂,并注意降低血磷,可用氢氧化铝凝胶。
(5)遗传性维生素D抵抗性佝偻病:治疗依照具体情况而定。①还有一定敏感性时,用比维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型更大剂量的维生素D。有报道用极高剂量的母体维生素D 280万U/d或25-(OH)D35mg/d可能治愈某些病人,使骨病变和生物学指标正常。更严重的最好用高剂量的活性维生素D,l,25-(OH)2D317μg/d,治疗中允许病人保持较高浓度的1,25-(OH)2D3。②病人对任何形式、任何剂量维生素D无血钙反应,就需要给予高剂量口服或静脉钙剂。可每天或隔天一次静脉滴注元素钙500~1000mg加入500~1000ml等渗溶液中,滴注持续12h。最大剂量的元素钙有用到5g/d的报道,本病也有少数患者可自发性缓解。
(6)骨矿化部位的矿物质缺乏的钙缺乏综合征、慢性低磷血症:治疗应包括:
①应根据不同病因进行治疗。
②最基础治疗是补充磷,一般分4~6次给予,婴儿0.75g/d,儿童1.5~2g/d,成人可用到3~4g/d。
③补充磷可影响肠钙吸收,故应加强钙剂补充,一般给元素钙0.5~1g/d。