局限性硬皮病

局限性硬皮病

(一)发病原因
本病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。
(二)发病机制
本病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。
(一)治疗
对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。
(二)预后
局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。
1.组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
2.皮肤病理检查 早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。
2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。
硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。