肺淀粉样变性容易与哪些疾病混淆

由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述：
1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为声音嘶哑，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的息肉样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变，其中7例合并气管淀粉样变。22例中，免疫组化染色发现12例λ轻链阳性，5例，κ轻链阳性，仅3例阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样原纤维是以轻链为主。
2.气管支气管淀粉样变 气管支气管淀粉样变已报道近200例。发病年龄16～76岁(平均53岁)，男女之比1∶1。绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见(约占85%)，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和声音嘶哑(24%)等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染，此时咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿啰音和白细胞增高。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难，查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，且本病常伴凝血机制障碍，故咯血颇为常见。X检查可显示阻塞性肺炎，肺不张和气道局灶性或弥漫性狭窄。约1/4病人X线所见在正常范围。高分辨率CT支气管成像术可更清晰显示气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影，有的伴有钙化。支气管镜检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍肥厚变形，管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节，大小不等(大者可达1cm)，其上覆盖完整苍白上皮。有时支气管完全阻塞。病灶易出血。已报道死于气管支气管淀粉样变20例(均为多灶性或弥漫性病变)，死因主要为出血、感染和呼吸衰竭。7例死于出血者中，4例因经支气管镜夹除病灶引起大出血死亡。2例死于弥漫性病变者尸检证实有原发性系统性淀粉样变。据美国波士顿大学医院15年的观察，30%气管支气管淀粉样变于诊断后7～12年内死亡，近端气道病变预后较远端病变差，病死率高。
有学者曾收治1例支气管淀粉样变。患者男性，50岁，因间断发热、咳嗽、咳浓痰及活动后气促4个月经反复治疗不愈而入院。查体右下肺叩浊，呼吸音减低。血白细胞、血气、免疫球蛋白等在正常范围;痰多次查抗酸杆菌阴性。胸片示双肺门影稍浓，右心缘处有三角形密度增高影，与心影呈轮廓模糊征，侧位阴影位于中叶，中叶支气管有阻塞征。肺功能检查示轻度阻塞性通气功能障碍。两次支气管镜检均见双侧叶、段支气管普遍肥厚变形，可见多处息肉样肿物及凹凸不平，易出血，右中叶支气管完全阻塞，右下叶及左舌叶支气管明显狭窄，黏膜充血。于两侧支气管隆起处取活检，经刚果红染色偏光镜下观察确诊为支气管淀粉样变。经抗生素治疗症状减轻，右中叶实变影吸收，部分复张。但右下叶基底段又出现模糊片影。经抗生素及小剂量环磷酰胺治疗后症状完全缓解，右下叶阴影大部分吸收。再次支气管镜检见黏膜肥厚减轻，色苍白，息肉样突起略变平，各支气管开口仍狭窄。诊断为支气管淀粉样变合并右中、下叶阻塞性肺炎和右中叶肺不张。
3.肺淀粉样变 肺淀粉样变迄今已报道160余例。如前所述，肺淀粉样变可表现为单结节型(可演变为多结节)、多结节型、粟粒型(含融合结节型)或肺间质(肺泡隔)弥漫型。发病年龄37～95岁(平均65岁)。
单结节型已报道47例，多结节型56例;男女之比1.4～1.5∶1。仅25%单结节型和50%多结节型有症状。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。咯血多为间断小量或痰中带血。肺功能一般不受损。病变常于胸部X线或CT检查时偶然被发现。胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多位于周围胸膜下区，直径1～8cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。预后较好，有病例报道生存期达20年。极少单结节型(2%)和多结节型(7%)合并系统性淀粉样变。
已报道粟粒型或融合结节型32例，男女之比1∶1。本型约90%有症状，主要为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查体有时肺部可闻干湿啰音。肺功能检查可显示限制性通气障碍。X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋巴结肿大(淋巴结淀粉样变)。CT片能更清晰地显示病变的形态和部位。临床诊断有一定困难。已报道的病例中约一半为死后尸检诊断，其余为经支气管镜肺活检或开胸肺活检诊断。较常并发肺部感染。此时常有发热及呼吸心率加快，肺部出现湿啰音或原有干湿啰音明显增多，血白细胞可升高，血沉增快。约16%合并系统性淀粉样变。病变呈慢性进行性，预后较结节型差。
肺间质弥漫型已报道31例，全部病例有症状。进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等。病人反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰。查体两肺可闻爆裂音。后期出现发绀和低氧血症。肺功能检查多有弥散减低和限制性通气障碍。胸部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，有时与肺水肿很相似，常伴肺门纵隔淋巴结肿大，可有单例或双例少量胸腔积液。高分辨率CT有助于提示弥漫性肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见小叶间隔增厚，中下叶散在直径1～4mm边界清晰的小结节，部分可融合，其内可见钙化影。诊断主要靠肺活检病理组织学检查。已报道的31例中64.5%合并系统性或心脏淀粉样变。病情进展快，病人多死于呼吸衰竭、继发感染或全身衰竭。极少数病例呈慢性进行性。生存期约3～5年。
有学者观察到1例兼有肺粟粒结节型及肺泡隔型的系统性淀粉样变。患者男性，74岁，因进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、食欲不振消瘦入院。3年前患溃疡性结肠炎，迁延不愈。2年前胸片发现两下肺纹理增多呈网状影。查体呼吸急促，30次/min，两肺呼吸音低，下肺散在湿啰音。血液生化及免疫学检查未见明显异常。胸片示双肺弥漫性网状结节状影，内带有多个密度极高的小钙化影，右侧少量胸腔积液，心影增大。痰及胸水未查到瘤细胞。经氧疗、抗感染及皮质激素并免疫抑制剂治疗效果欠佳，呼吸困难及低氧血症进行性加重，病人于3个月后死亡。尸检发现多脏器受损，肺损害最严重。两肺切面布满灰色小结节，触之质硬有砂粒感。组织学显示结节内含无结构嗜伊红物质，其中心有钙化，经刚果红染色及偏光镜观察证实为淀粉样物。主要侵及肺血管壁及其周围的肺间质，肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、肾上腺、结肠及甲状腺也有淀粉样变。