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Kartagener综合征

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:32浏览:

Kartagener综合征(支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征)

【病因】

  (一)发病原因

  病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。

  (二)发病机制

  内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

【症状】

  多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

  根据临床表现、辅助检查,即可诊断。

【饮食保健】

  患者吃什么好?

  应多吃全谷类、豆类和坚果,以摄取维生素B,有助于维持正常的免疫功能;

  要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。

  维生素E也能促进免疫功能。

  吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜,以及草药和调味品,如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。

  患者不适宜吃什么?

  少吃刺激性的食物,避免接触烟酒。

  以上资料仅供参考,具体请询问医生

【护理】

 

【治疗】

  预防:主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。

【检查】

  鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。

  普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。

【鉴别】

  应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。

【并发症】

  患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。