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发布时间:2010-04-24 11:01浏览:
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肾脏切片观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎,包括上皮细胞新月体形成,肾小球粘连和间质炎性渗出,肺泡内出血,充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。
在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。
Goodpasture综合征不常见,病人常为青年男性,典型的表现为严重咯血,呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例,肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现,血中出现循环抗肾小球基膜抗体,多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含细胞及颗粒管形,胸部X线检查可显示进行性,游走性,不对称的双侧性绒毛状致密影,常有缺铁性贫血。
Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透,随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。