作者:admin
发布时间:2010-04-22 09:27浏览:
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(一)发病原因
已知结核、组织胞质菌病、放线菌、结节病、梅毒、外伤后纵隔出血以及药物中毒等,均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。
(二)发病机制
本病进展缓慢,在纵隔形成致密的纤维组织,呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻,其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可受累。少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化。
本病早期通常无症状,但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状,主要为上腔静脉梗阻综合征,出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈,胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛、头昏、呼吸困难、发绀等症状。由于侧支循环的建立,梗阻一般可逐渐减轻,症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难、咳嗽、气促、肺动脉受压引起肺动脉压增高。累及肺静脉可导致肺血管淤血,出现咯血,偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。
本病的诊断除依赖临床表现及影像学改变外,纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。
血沉正常。
X线检查可无异常发现,但大部分患者有纵隔胸膜增厚或上纵隔增宽,病变区可见钙化阴影。胃、十二指肠钡餐检查示食管狭窄。体层摄片示气管、支气管狭窄。血管造影有助于了解上腔静脉及其分支的梗阻情况。CT检查亦有诊断价值。