肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（PAP）是以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的不可溶性的富磷蛋白质物质为其特征。

诊断：

1．症状：发病多隐袭，活动后气促，咳白痰或黄痰，少数病人可无症状，仅有X线表现异常。

2．体征：多不明显，肺底偶闻捻发音，晚期出现杵状指。

3．实验室检查

1)X线检查：从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊羽毛状或细小结节样阴影，常融合成片。

2)痰和支气管肺泡灌液中可查到PAS染色阳性物质及双折射晶体（奥辛蓝染色阴性）。

治疗

1．肺灌洗治疗：首选在全麻下经双腔气管导管行一侧肺通气，一例肺灌洗液用37℃NS，每次灌洗200-500ml，直至回收液清亮，总量常为5000-12000ml,根据情况，间隔几日后做对子侧灌洗。

2．可用温盐水雾化或口服祛痰剂，皮质激素对本病无效。

4． 经支气管镜肺泡灌洗，用无菌生理盐水分段灌洗，每次50-100ml，总量可达2000-4000ml，安全、简便，但疗效不如全肺灌洗。