特发性含铁血黄素沉着症

 特发性含铁血黄素沉着症简介    特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

特发性含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的？ 　
　

    未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。　 　　

    其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。　 　　

    肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。

特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断？ 　
　

    本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 　　

    X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。 根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。

特发性含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？
 　　

    一、实验室检查 　　

    1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 　　

    2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 　　

    3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 

    二、镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不同的弥漫性纤维化。电镜下见弥漫性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基地膜上。 

    三、X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

特发性含铁血黄素沉着症容易与哪些疾病混淆？
 

    与心源性（淤血性）肺出血相鉴别。

特发性含铁血黄素沉着症应该如何预防？
 　　

    病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％），活动17例（25％），稳定12例（18％），恢复正常19例（28％）。 　　

    有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。

特发性含铁血黄素沉着症可以并发哪些疾病？ 　
　

    弥漫性肺间质纤维化

特发性含铁血黄素沉着症应该如何治疗？ 　　
 

    在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/（kg×d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。