认识大骨节病 临床可见的病人

我省是大骨节病病区，大骨节病是地方病的一种，现在带大家简要认识一下大骨节病。

大骨节病的定义

大骨节病(Kaschin-Beckdisease)是一种地方性、多发性、变形性骨关节病，原发病变是儿童四肢骺软骨、骺板软骨和关节软骨的变性与坏死以及继发的骨关节炎，严重病例可出现短指、短肢甚至矮小畸形、终生残废。

大骨节病于儿童时期发病，现在的大骨节病监测也主要监测儿童。

儿童与成人大骨节病临床诊断是一致的，即：Ⅰ度:多发性对称性指间关节增粗；Ⅱ度:短指畸形；Ⅲ度:短指畸形同时身材矮小。

A是Ⅲ度病例

B是Ⅱ度病例

C是Ⅰ度病例

D是正常儿童

大骨节病儿童病例手指骨基本X线征像为：干骺端先期钙化带波浪状或锯齿状、凹陷、增宽硬化；骨骺歪斜、骺线变窄、边缘硬化、不整、变形、融解、碎裂、早期闭合；骨端骨性关节面不整、凹陷、变形、骨刺、碎裂。这些基本X线征像可一种、两种或多种并存，同时，病变一定是多指部位发生，即有多发性，若单指单部位发生一定不是大骨节病。最早发病部位是先从干骺端开始，以后为骨端或骨骺，尤以指骨的食指、中指、无名指中、基节最易受累。依据病变部位的不同，影像学工作者又将其划分为干骺型、干骺骨骺型、干骺骨端型、骨端型、干骺骨骺骨端型和骨关节型6种，体现了大骨节病病例手指骨病变部位的X线影像特征。

1、干骺型(干骺端不整）：

干骺型(干骺端凹陷硬化）：

2、干骺骨骺型(锥形骺）：

干骺骨骺型(锥形、一字型、八字形骺）：

3、骨端型(骨性关节面破坏）：

4、干骺骨端型（干后端凹陷伴硬化、骨端毛糙不整）：

5、干骺骨骺骨端型(骨端关节面破坏、不整，干后端凹陷硬化骨竖刺形成、骨骺变形)：

6、骨关节型(骺软骨早期消失、干骺骨骺闭合、长骨生长停止)：

以上是儿童大骨节病的6种特征影像，成人大骨节病是在这6种病变的基础上发展成临床可见的病人。