恶性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆

1.局部表现 在临床上，恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。中国医学科学院肿瘤医院在1958～1994年收治的5101例确诊为恶性淋巴瘤的病人中，首发部位见表2。从中可以看出，首先为表浅淋巴结受侵的占69.6%，如果对本病有相当认识诊断并不困难。
(1)淋巴结肿大：较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位亦陆续发现。淋巴结可从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大，也可互相融合成大块，直径达20cm以上，有的患者从起病即有多处淋巴结肿大，很难确定何处为首发部位。
(2)纵隔：纵隔也是好发部位之一。多数患者在初期常无明显症状。受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融合成巨块;外缘呈波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，以后者较多见。晚期可出现压迫症状。
(3)肝与脾：原发性肝恶性淋巴瘤少见，文献仅有个例报道。继发侵犯肝脏的并不少见。有肝受侵的预后不佳，比有全身症状的还差。
(4)结外器官：一般发生于NHL，在罕见的情况下HD亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统等。
2.全身表现
(1)全身症状：约10%的患者可以发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。随着病情的发展有乏力和贫血。一般随着病情的进展，全身症状可以加重。这类患者中可有淋巴细胞减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。
持续发热、多汗、体重下降等可能标志着疾病进展，机体免疫功能的衰竭，因之预后不佳。但也有的患者单有皮痒、发热而不伴有巨大肿块，经治疗后迅速好转者，预后反而较好。
(2)皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，发生率约13%～53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
(3)贫血：恶性淋巴瘤患者约10%～20%在就诊时即有贫血，甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。
(4)神经系统表现：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现，如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等等。病变性质可为：
①变性;
②脱髓;
③感染性;
④坏死性或混合存在。
(5)免疫功能低下：由于HD患者，特别是晚期病人，免疫状况低下，可发生中枢神经系统感染，如新型隐球菌等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血。
恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查及病理学检查，但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型，病理学检查是必不可少的。
诊断性治疗，在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦、乏力或不明原因的低热;或个别情况下有的人淋巴结肿大，因顾虑取活检造成播散，而进行诊断性放疗。但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。
1.诊断标准 淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。
Reed-Sternberg细胞是HL的特征，R-S细胞起源于B细胞，体积大、胞质丰富，核染色质浅，至少应有2个核小叶或核仁(若为单个核者，称为Hodgkin’s细胞)，免疫表型为CD30和CD15阳性。根据其他的病理特点，通常将HL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型;在WHO分类中，又提出另一亚型：结节性淋巴细胞为主型，其肿瘤细胞类似爆米花，为R-S细胞的变异型。
NHL的基本病理特点为：淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织所取代;增生的淋巴细胞呈异型性;肿瘤细胞侵及淋巴包膜。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学的特点，NHL可被分为很多亚型，目前国际上广为采用的分类方法为REAL分类法和WHO分类，国内则习惯应用1982年美国的“工作方案”。
淋巴瘤确诊后，应根据Ann Arbor标准作出疾病分期。
2.诊断评析 淋巴瘤的诊断依靠病理学检查，取得足够、合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大者，可常规进行淋巴结活检。纵隔或腹腔内淋巴结肿大，而缺少浅表淋巴结肿大者，则需要剖腹术或开胸术获取标本。当深部淋巴结融合成巨块，以Tru-Cut针穿刺效果也相当满意。仅有脾脏肿大，临床高度怀疑淋巴瘤时，应及时行脾切除术，术中同时作肝活检，以得到更多的诊断依据。肝脏病变时，可在CT或超声引导下行肝穿刺术，得到所需要的肝组织。
胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理与术后病理结果不完全一致，北京协和医院一组病例不符合率达25.8%。
少数NHL在疾病早期表现为发热、黄疸、肝功能异常、全血细胞下降或神经-肌肉症状，没有明确的瘤块或存在穿刺术、活检术的禁忌证，此时骨髓检查十分重要。骨髓穿刺和活检同时进行，必要时需重复数次，而且尽可能作染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测，以早日明确诊断。
一次活检未能明确诊断，不可贸然排除淋巴瘤。北京协和医院一组200例NHL中13.2%病例通过多次活检方获确诊。因此，遇下述情况时建议请多位病理科医师会诊。
(1)活检标本与术后标本病理报告不一致。
(2)外院与本院病理报告不一致。
(3)多次活检病理报告不一致。
(4)病理结果可疑，与临床不符。
典型的淋巴瘤诊断并无困难。但临床医生应对疾病的病变范围及分期给予足够重视。当通过病理学检查确诊为淋巴瘤后，一定要作骨髓检查、胸腹CT，尽量进行全胃肠钡餐造影。超声检查虽然价廉、易行，但重复性较差，缺少长期保存的图像，仅适于初筛检查和治疗后随诊。
淋巴瘤的分期是制订治疗方案的重要依据，在HL时尤为如此。目前国际采用Ann Arbor分期标准(1971年，1989年Cotswald修订)主要适用于HL。对NHL，这一分期标准并未能很好地预测疾病的预后，因此，可据以简约地做出大致分期即可。在应用Ann Arbor分期时，常遇到的一个问题是：当有结外器官(或组织)受累，如何确定为局限性病变(Ⅰ期)或弥漫性病变(Ⅳ期)对此文献中并无详细描述。可以理解为整个器官肿大而影像学不能区分出单一病灶时，为弥漫性病变。