神经母细胞瘤的分期和风险分级

神经母细胞瘤的分期和风险分级是决定预后的两个最重要因素。分期用来表示神经母细胞瘤的发展和扩散程度，而风险分级则是考虑多种因素后对患者预后的整体评估。高风险的病例通常会更难治疗，也更容易复发。医生会根据分期和风险分级的不同，采用不同的治疗方案。相关的临床实验，也可能把分期和风险分级作为选择参与者的标准。

INSS分期系统

国际神经母细胞瘤分期系统（InternationalNeuroblastomaStagingSystem,INSS）是目前使用最广泛的分期方法。这套标准于1988年提出，1993年完成修订。自1990年代以来，国际上绝大多数癌症治疗机构都使用INSS作为神经母细胞瘤的分期标准。根据肿瘤可通过手术切除的程度，INSS将神经母细胞瘤分为如下几期：

一期：这一期的病例约占确诊时病例总数的21%（据1253个北美病例统计）。在这一期，肿瘤只有局限的发展，可通过手术完全切除（但在显微镜下，术后组织边缘仍可能发现少量残留癌细胞）；肿瘤无淋巴结转移。

二期：这一期的病例约占15%，又可分为2A期和2B期。

2A期：肿瘤只有局限的发展，但由于肿瘤的大小、位置或与其他器官相邻等因素，手术无法将肿瘤完全切除。肿瘤没有扩散到附近的淋巴结（但可能已侵犯到被肿瘤包围的淋巴结）。

2B期：肿瘤只有局限的发展，但不一定能通过手术完全切除。肿瘤在同侧淋巴结发生转移，但对侧淋巴结未发生转移（即转移未越过脊柱中线）。

三期：这一期的病例约占17%。在这一期，肿瘤没有转移到身体远端，但符合以下条件之一：

肿瘤已经越过脊柱中线，并且无法通过手术完全切除。肿瘤可能已经扩散到附近的淋巴结。

肿瘤仍然在原发区域，但对侧淋巴结有转移。

肿瘤原发于身体的中线部位，并向两侧扩散。肿瘤无法通过手术完全切除。

四期：这一期的病例约占41%。在这一期，肿瘤已经转移到身体远端的淋巴结、骨髓、骨、肝脏或其他器官（4S期除外）。

4S期：这一期的病例约占6%。这是一种特殊的神经母细胞瘤。患者在确诊时通常不到一岁，肿瘤有局限的发展，但在特定部位（如肝脏、皮肤、骨髓等）发生了转移，没有骨转移。发生了骨髓转移时，受癌细胞侵犯的骨髓细胞不超过10%。

神经母细胞瘤的风险分级

儿童肿瘤研究组（Children'sOncologyGroup,COG）是美国国家癌症研究所（NationalCancerInstitute）支持的，世界上最大的从事儿童癌症研究的组织，包括了美国、加拿大、瑞士、荷兰、澳大利亚和新西兰的200多个儿童癌症治疗机构。COG有超过7500名专家，并同时进行近百个临床试验。在美国每年新确诊的一万多名儿童和青少年癌症患者中，有超过90%在COG的成员机构接受治疗。

COG认为以下因素会直接影响神经母细胞瘤的预后：

INSS分期

确诊时的年龄

MYCN基因状态

肿瘤倍性（二倍体或多倍体，该指标只针对确诊时年龄不超过18个月的患者）

神经母细胞瘤的组织病理学类型（国际神经母细胞瘤病理分类将其分为有利型和不利型。分型的决定因素包括肿瘤细胞的分化程度、Schwann纤维丰富与否、MIKI指数和患者确诊时的年龄等。）

根据这些因素，COG将神经母细胞瘤病例分为三个风险等级。

低危组：

INSS分期为一期。

INSS分期为二期，MYCN不扩增，超过50%的肿瘤可通过手术切除。

INSS分期为4S期，MYCN不扩增，组织病理为有利型，肿瘤为超二倍体（有额外的染色体）。

中危组：

INSS分期为二期，MYCN不扩增，少于50%的肿瘤可通过手术切除。

INSS分期为三期，确诊年龄不超过18个月，MYCN不扩增。

INSS分期为三期，确诊年龄在18个月以上，MYCN不扩增，组织病理为有利型。

INSS分期为四期，确诊年龄不超过12个月，MYCN不扩增。

INSS分期为四期，确诊年龄在12–18个月，MYCN不扩增，组织病理为有利型，肿瘤为超二倍体。

INSS分期为4S期，MYCN不扩增，组织病理为不利型或者肿瘤有二倍体。

高危组：

INSS分期为二期、三期、四期或者4S期，MYCN扩增。

INSS分期为三期，确诊年龄在18个月以上，MYCN不扩增，组织病理为不利型。

INSS分期为四期，确诊年龄在12–18个月，MYCN不扩增，组织病理为不利型或者肿瘤有二倍体。

INSS分期为四期，确诊年龄在18个月以上。

根据美国癌症协会的信息，在神经母细胞瘤的病例中，低危组的五年生存率高于95%，中危组为90%–95%之间，而高危组为40%–50%。需要说明的是，以上为文献中的数据。随着近年来治疗手段的迅速发展，我们期待神经母细胞瘤高危组的五年生存率会得到明显提升。