原发性骨淋巴瘤（原发性骨网状细胞肉瘤）

　　原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状。患者多述局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与并发症有关。

　　骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。

　　长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨，肋骨，下颌骨等。

　　本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛，周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。骨骼扫描阳性，MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是，手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。

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　　原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查，包括CT，MRI，核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化，除非在疾病的晚期，肿瘤的进一步的扩散，或各种并发症造成血液系统，骨髓象，神经系统等的改变。

　　1.X线检查 原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性，“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离，亦可表现为病理性骨折。

　　2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低，周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反，病变区域密度增高，而周边降低。

　　3.MRI 骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时，它能发现周围结缔组织的病变。

　　1.骨活检 对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏，造成细针穿刺较易失败。所以，目前多采用手术活检。在手术活检前，医生应已怀疑PLB的诊断，以便明确活检的部位及数量，以避免盲目手术活检，而造成手术的失败，须再次手术，加重病人的痛苦。

　　2.根据临床表现、症状、体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。

　　鉴别诊断主要包括下列疾病：

　　1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤，尤文肉瘤，骨样骨瘤等，一般均有其特征性X线表现，如葱皮样改变等，但明确诊断均须病理活检。

　　2.转移性骨肿瘤 一般有原发性疾病，且病变多为多发性病灶，原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等。鉴别较易。