作者：admin发布时间：2013-06-24 14:37浏览：
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(一)发病原因
多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。
(二)发病机制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离。另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB，可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关。通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡。HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子。体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长，但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长。以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子。此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。
主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞，但没有可检测到的肿块样病灶。
以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索，而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。