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腺泡状软组织肉瘤(ASPS)

作者:admin发布时间:2013-06-24 07:12浏览:

【病因】

  腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

【症状】

  好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

【饮食保健】

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【护理】

  有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%]。如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差。预后与肿瘤的部位、大小、手术是否彻底切除有关。肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

【治疗】

  1.预防:

  预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。

  术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食

【检查】

  1、CT、PET/CT影像学检查;

  2、MRI检查;

  3、免疫学检查;

  4、组织活检,最终确诊依据。

【鉴别】

  鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤:细胞较小,核染色较深,类似淋巴母细胞,横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞,腺泡之间缺乏窦状血管网。

  本瘤可误诊为腺癌,两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐,癌细胞排列较紧密,可显示一定极向,且腺腔内常见分泌物。

【并发症】

  最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨。