作者:admin发布时间:2013-06-19 15:59浏览:
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(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
常见于20~40岁的成年人。大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者。可发展为MF,CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。
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组织病理:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。
A型损害含非典型性大细胞、胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁。如细胞含两个核,则颇似ReedSternberg细胞。B型损害,非典型性细胞较小,核较小,染色深,呈脑回状。类似MF的非典型性细胞。两型损害均可见非典型核丝分裂。
免疫组化:大的非典型细胞,呈辅助T细胞表型。非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。