粘液表皮样癌（粘液表皮样肿瘤）

　　临床表现

　　粘液表皮样癌发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.5∶1。高分化者常呈无痛苦性肿块，生长缓慢。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。

　　腮腺肿瘤侵犯面神经时，可出现面瘫。手术后可以复发，但颈部淋巴结转移率低，血到转移更为少见。与高分化者相反，低分化黏液表皮样癌生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经，颈淋巴结转移率高，且可出现血到转移。术后易于复发。因此，高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤，而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见，后者少见。

　　粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型，占多数，一般为无痛性肿块，生长较慢，病程较长。肿瘤体积大小不一，边界清楚，质偏硬，活动，表面光滑或呈结节状。可为囊性，亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色，粘膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。

　　低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。

　　粘液表皮样癌预后良好。Bhaskar报告144例，复发者占12.5%，5年生存率为88.5%。肿瘤细胞的分化程度与预后密切相关。Kosenfeld报告高分化型的5年、10年生存率均为100%，而低分化型的5年、10年生存率则分别为39%和11%。Spiro等报告367例，其中高分化型5年、10年及15年生存率分别为92%、90%及82%；低分化型则分别为49%、42%及33%。原发于腮腺及小涎腺者较发生于颌下腺者为好。林国础等报告189例，局部复发率为13.57%，5年、10年、15年生存率分别为91.66%、89.87%、66.61%。

一般需经术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者，腮腺造影可见侵蚀性破坏，导管缺损或中断，远端导管出现部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出现分支导管破坏，碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块，腮腺腺体破坏或被挤压移位。

　　(一)大体形态 粘液表皮样癌高分化者与混合瘤相似，呈圆形，肿瘤较小，直径多为2～3cm，少数超过5cm。有的有被膜，但多数不完整，甚至完全无被膜。剖面呈灰白色或浅粉色，偶见分叶，可有多少不等的小囊，内含粘液。低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯邻近组织。切面呈灰白色，不分叶，质地均匀，可有散在的小囊及半透明的小灶。

　　(二)镜检 粘液表皮样癌由粘液样细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。粘液样细胞分化成熟时呈杯状或柱状，胞浆透明，核在基底部;分化不成熟时，似腺癌细胞，胞浆内含粘液，胭脂红染色阳性。表皮样细胞类似口腔粘膜的复层鳞状上皮，可见细胞间桥，偶见角化。中间细胞呈立方形，体积较小，大小一致，胞浆少，类似上皮的基底细胞。中间细胞可向粘液样细胞和表皮样细胞演变。高分化者，粘液样细胞和表皮样细胞较多，中间细胞较少，瘤细胞可形成不规则的片状，但常形成大小不等的囊腔，囊壁衬里常见粘液细胞。粘液样细胞可覆盖于表皮样细胞上，也可夹杂在表皮样细胞之间。较大的囊腔可有乳头突入，腔内有红染的粘液。低分化者，主要为表皮样细胞和中间细胞，而粘液样细胞较少，瘤细胞间变明显，可见核分裂，实质性上皮团块多，囊腔少，并可见肿瘤向周围组织侵犯。

　　(三)生物学特点 粘液表皮样癌常呈浸润性生长，复发率较高，可发生淋巴结转移，转移到骨、脑、肺者较少，但高分化者可有完整包膜，完整切除后复发较少。

　　发生于腮腺者，要与腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌症相鉴别。

　　腮腺癌parotid tumor占唾液腺癌中80%，而其中有75%是良性，而颔下腺肿瘤一半以上是恶性，分别靠临床检查影像(ct、mri、pet)等。恶性症状发生较迅速，硬块出现疼痛、压痛、神经压迫症状、硬、固定等，癌可局部扩散，甚至远端转移，治疗方法为手术，加用放射疗法，依恶性类型或发生情况而决定，有时还得采用化学疗法，约70%可得好效果，(高度恶化30%，低度恶化80%)。10-15年后可能再发。