考登病中的多发性毛鞘瘤(多发性错构瘤综合征,考登病中的多发性毛外根鞘瘤)
【病因】
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
【症状】
多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。此外,可见密集的口部丘疹,以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态,也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率高,多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病,但大多数为纤维性错构瘤,特别是乳房、甲状腺和胃肠道。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
【检查】
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组织病理:与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节,由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。