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多发性软骨瘤(马弗西(Maffuci)综合症,内生软骨瘤病)

作者:admin发布时间:2013-06-16 06:54浏览:

【病因】

  胚胎时期原为软骨骨骼,后经软骨内骨化、形成骨性骨骼的过程发生障碍有关。

【症状】

  较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。

【饮食保健】

  1.食疗方:

  (一)原料:乌鸡1只,生地黄30g,饴糖50g。

  制法:先将鸡去毛、肠肚净,细切地黄,将地黄与糖相和匀,入鸡腹中,放于铜器中,复置甑中,将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤即可。

  功效:适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。

  (二)原料:生川乌头5g,粳米100g,姜汁5ml,蜂蜜适量。

  制法:川乌头捣碎,碾极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入

【护理】

  软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。

【治疗】

  本病无有效预防措施.恶性变者.按恶性骨肿瘤原则处理.

  软骨瘤多见于青少年,发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。

【检查】

  X线征象:发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌(蹠)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应 

【鉴别】

  骨软骨瘤:病人多为青少年,局部有生长缓慢的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。

  软骨瘤恶变:鉴别较为困难,须从临床、X线检查及病理检查三方面结合考虑。

【并发症】

  肿瘤增大会压迫附近血管,使该血管支配的部位出现缺血现象。