作者:admin发布时间:2013-05-31 09:50浏览: 次
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(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。
免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2 ,CD3 ),通常CD4 和CD30-。
应与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎和结节性红斑鉴别。
常见嗜红细胞综合征。