室间隔膜部瘤

　　男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。

　　室间隔膜部瘤无论属真性或假性，其临床症状、体征、心电图、胸部X线，甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似，术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影。超声心动图所见：短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出，舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型，直径一般<2.5cm，长约1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均匀，回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出，壁较厚，活动受限，收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创，可反复进行，又有利于术后随访，随着经验的积累，不但术前有相当高的确诊率，而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内畸形和并发症，故应列为首选诊断手段。左室造影系创伤性检查，难于反复进行，有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造影时，应同时做升主动脉造影，以除外主动脉窦瘤。

　　1.本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育，提倡优生优育。指导科学妊娠，加强孕期保健，避免胎儿先天畸形的发生。

　　2.合理安排患者的运动，以免加重心脏的负担，避免各种并发症的发生。

　　目前尚无相关资料。

　　1.心电图 电轴左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。

　　2.胸部X线 肺部轻～中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比率0.48～0.62。

　　3.超声心动图 显示膜部室间隔连续中断，有膜部瘤表现，有时可见三尖瓣反流。

　　4.右心导管检查 证实左向右分流，肺动脉压力正常或轻度增高。左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。

　　与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。

　　1.室间隔缺损 P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高，可作为膜部瘤初诊线索，进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。

　　2.先天性主动脉窦瘤 未破时多无自觉症状，窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛，伴心悸，呼吸困难，胸骨左缘3、4肋间连续性杂音，周围血管征(+)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。