梭形细胞血管内皮细胞瘤（梭形细胞血管内皮瘤）

　　皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节，在数月或数年中，大小和数目逐渐增大增多，直径可达数厘米。损害多发时，通常发生于同一解剖部位，但亦有对称发生于双侧手部的报告，偶亦见多发损害发生于不同部位者。本病可发生于Maffucci综合征，偶亦发生于Klippel-trenaunay综合征，静脉曲张和Milroy先天性淋巴水肿。常见于儿童及青少年。

　　本病切除后常局部复发，同一患者可多次复发，但本病尚无发生转移和因此而死亡者。

　　根据临床表现，结合组织病理学特点即可诊断。

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　　组织病理：本病组织学特点为：

　　1.薄壁海绵状血管，有时充以机化性血栓和静脉石;

　　2.主要由梭形细胞构成的实体细胞区。海绵状间隙与梭形细胞的比例不等。梭形细胞可形成裂隙状间隙网，并可形成短束。梭形细胞间常散在小团上皮样细胞。上皮样细胞区常见胞浆内腔隙形成。偶尔，此种空泡状细胞为血管间隙衬里。细胞非典型性和核分裂象不明显。大多数内皮细胞衬里细胞第8因子相关抗原阳性，上皮样细胞偶亦阳性而梭形细胞则罕见阳性。1例荆豆植物血凝素染色亦阳性，而梭形细胞为阴性。

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