食管平滑肌瘤

　　发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状，其持续时间都比较长。早在上世纪40年代，Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少有增大现象或不增大。1977年，Glanz和Grtmebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤病人进行长期随访，其中2例随访时间达15年，肿瘤的X线表现均无明显变化。Posthhwait和Lower于1991年报道，他们对l例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的病人随访8年，肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变。食管平滑肌瘤病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，见于45%～56%的病例中，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状，呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少，营养状况无影响。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状;反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。1972年和1980年，Ullal和Kaymakcalan各报道1例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人，手术切除肿瘤后，肥大性骨关节病表现很快消退。

　　1.吞咽困难 是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。

　　2.疼痛或不适 表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。

　　3.其他消化道症状 包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。据Gray等(1961年)报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。

　　4.呼吸道症状 有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。

　　由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。

　　Bnmeton等于1981年统计173例消化道平滑肌肿瘤的临床症状，依次如下：吞咽困难73例(42%)，疼痛59例(34%)，消化道出血3例(2%);无症状者38例(22%)。

　　5.其他罕见的临床表现 1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。

　　1980年，Schabel和Rittenberg报道1例大小为7×7cm的食管中段平滑肌瘤导致肿瘤表面的黏膜形成溃疡及局部食管穿孔。经外科手术切除肿瘤并修补食管穿孔后病人痊愈出院。

　　1985年，Peacook等报道1例27岁的女性食管平滑肌瘤病人因窒息而猝死。这位病人生前无任何临床症状。尸检发现恰在气管隆突水平的食管前壁有一直径为7.5cm平滑肌瘤压迫气管膜部，导致病人窒息猝死。医生可以从这位病人身上汲取经验教训，在临床医疗工作中若遇到体积较大的食管平滑肌瘤有压迫气管的病例，应建议其及时进行手术治疗，以防意外情况的发生。

　　临床症状是发现本病的线索，不能以此确诊，食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管X线钡餐造影检查和内镜检查。临床体征及其他检查对诊断无帮助。

　　肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则形状，如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚，诊断有一定困难。肿瘤质坚韧，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生长，生长缓慢，切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少，有的文献报告为10.8%，但有的学者认为，肉瘤为另一独立病，没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。

　　约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重，这点在鉴别诊断上有重要意义，与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面粘膜水肿，糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛，部位不定，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱，表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状，可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。

　　X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法，结合临床表现，往往可以一次造影确诊。钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式。腔内充盈缺损是主要表现，缺损呈圆形或椭圆形，边缘光滑锐利，与正常食管分界清楚。充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角。正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影，出现“环形征”。肿瘤处粘膜被顶出，皱襞消失，该处钡剂较周围少，成一薄层，形成“瀑布征”或“涂抹征”。肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影，透视下观察钡剂通过情况，在肿物上方稍停一下，然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过，状如小沟。肿瘤附近的食管壁柔软，收缩良好，近端食管不扩张。多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管，使管腔凹凸不平，粘膜显示不清，要注意与食管癌的鉴别。后者管壁僵硬，充盈缺损不规则，有粘膜破坏及龛影等。食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于：后者管壁处充盈缺损较浅，切线位肿物与管壁间的钡影成钝角，食管双侧壁同时向一侧偏移。食管钡餐检查也可发现其它伴发症，如食管憩室、裂孔疝等。

　　诊断平滑肌瘤时，必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检，以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连，有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。

　　1.X线诊断

　　(1)胸部X线平片：8%～18%报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影。向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胞部平片上见到软组织阴影，其可见率文献报道8%～18%，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶，有的报告达1.8%。

　　(2)食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软，蠕动正常。

　　钡剂抵达肿瘤上缘时通过缓慢，少量存留的钡剂勾画出肿瘤上下两极，表现为半圆形垂直于食管长轴的杯形征。

　　由于肿瘤撑开展平表面覆盖的黏膜，该处附着薄层钡剂，是为瀑布或涂抹征。

　　钡柱为瘤体的充盈缺损所分流，但食管近端不扩张，通过亦无障碍。较大的平滑肌瘤体，尤其近贲门部者，可使食管成扁平状而显得狭窄。但在另一角度，食管可以增宽，位于食管胃联合部的平滑肌瘤，可使管腔变形及成角。

　　随着瘤体的增大，X线可出现以下征象：

　　①外压征：肿瘤呈膨胀性均匀生长，有完整包膜，对食管产生一半圆形压迫，局部向腔内凸起，食管局部显示半圆形或弧形充盈缺损，即外压性切迹肿物。

　　②锐角征、环形征及涂抹征：由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度，钡剂通过时先充盈上段瘤体，并与食管壁夹角形成一锐角。肿瘤越大，形成此角愈清楚，钡剂沿肿瘤两侧向下分流，构成肿瘤上下缘与两侧钡剂影浓，而肿瘤凸出部影淡，亦即涂抹征。

　　③肿瘤呈膨胀性生长，X线显示食管壁局部纺锤样改变，将食管壁展平拉宽，食管腔相对狭窄，而钡剂通过顺利，梗阻不明显。

　　④由于肿瘤一般不侵透黏膜，不形成溃疡，故黏膜较光滑完整。一般1cm以下壁内肿瘤不易被发现。

　　多数食管平滑肌瘤经X线检查可明确诊断，钡餐检查的另一个目的是发现其他合并症，如食管憩室及食管裂孔疝。据报道，并有食管裂孔疝的发病率较高。

　　但以下情况容易误诊：①瘤体较小，尤其是小于1cm者;②食管造影显示食管黏膜充盈缺损;③食管黏膜无破坏的食管癌;④合并食管或贲门疾患掩盖了平滑肌瘤的影像特征。临床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的X线影像患者，应进一步行其他检查，以明确诊断。

　　2.内镜诊断 食管镜检查也是诊断本病的主要手段，可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目。纤维光学内镜可见凸入腔内的圆形、椭圆形或不整形肿物，表面黏膜光滑完整，色泽正常，在吞咽动作时可见肿物有轻微的上下移动。肿物周围的食管柔软，运动正常。肿瘤大时食管腔呈偏心性狭窄，但管壁不僵硬，内镜仍可通过无阻力。因为平滑肌瘤质地坚硬，疑为平滑肌瘤时，不应该取活检，以免引起局部黏膜下组织炎症或感染，还可发生肿瘤与肿物组织粘连，使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损，增加并发症的机会。除非伴有局部黏膜糜烂、炎症而难确诊外，一般不主张在瘤体表面正常黏膜上活检。

　　3.CT或MRI检查 本病经X线食管造影及食管镜检查多可明确诊断，但有少数病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤、血管压迹或畸形混淆。CT检查有助于鉴别诊断及明确病变性质。应以CT检查可通过测定衰变系数证实其组织类型，显示肿瘤与主动脉的关系，明确肿瘤的大小和范围，有助于鉴别平滑肌瘤与以黏膜下生长为主的食管癌，还可显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的动脉造影。CT扫描、磁共振影像检查。CT及磁共振(MRI)检查 食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确，少数病例，特别是中段平滑肌瘤，有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混，行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位，有助于手术方案及切口的设计，|B超也能发现某些肿瘤。

　　4.食管镜内超声探测 超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声，偶呈无回声病变，少数患者有不均质回声和不规则的边缘。表面为超声扫描正常表现的黏膜。其通常发生在中层，偶也可在第2层见到。少数患者有固有肌层增厚。平滑肌瘤可压迫，但不侵犯到周围组织。伴有不均质回声，边缘不清晰或不规则的黏膜下肿瘤多考虑为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。可发现壁间异常及附近淋巴结的影像。有助于鉴别食管恶性肿瘤、食管静脉曲张、食管黏膜下肿瘤和后纵隔肿瘤。

　　食管拉网细胞学检查对本病诊断并无直接意义，主要用来与食管癌相鉴别。

　　1、纵隔肿瘤 体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在 。

　　2、食管癌 多发性平滑肌瘤或不规则形的肿块环抱食管，致管腔凹凸不平，黏膜显示不清而与食管癌难以鉴别。食管癌可见管壁僵硬，充盈缺损不规则、黏膜破坏及龛影等黏膜肿瘤的特征。有的腔内型食管癌或癌肉瘤可以与平滑肌瘤相似，但仔细观察可见黏膜不整，而且腔外无软组织块影。较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。

　　3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块 因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT 扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。

　　4、某些生理变异 例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压，左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另，也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法，但如与外压性病变难于鉴别时,CT 是极好的进一步检查手段，尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT 检查显得更为重要。

　　5.其他疾病 有时结核性淋巴结炎可侵入部分食管壁产生与平滑肌瘤相似的改变。位于食管下段的肿瘤须与左心房压迹相区别。