作者：admin发布时间：2013-05-28 08:34浏览：
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(一)发病原因
本病病因不明，发展缓慢。
(二)发病机制
肝脏类癌具有神经内分泌特性，属APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)细胞瘤，能分泌多种肽类和生物胺，包括5-羟色胺、胰多肽(PP)、胰岛素、生长抑素、胃泌素、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降钙素等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见，是少数病人产生类癌综合征的主要物质基础。
肝脏类癌的组织学来源尚不明确，一般认为有以下几种可能：
1.来源于异位的胰腺组织。
2.来源于前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留，或原始的具有多潜能的干细胞。
3.来源于原始神经内分泌板。
4.来源于化生的内分泌细胞上皮。
肝脏类癌常位于肝右叶，多为一至两个结节，少数为多个结节，直径1～17cm，切面呈粉红棕褐色或灰黄色，肿瘤中心有不规则区域出血，坏死少见，质柔软或结实，含有较多囊腔，肿瘤与肝实质分界清楚，周围肝组织通常无肝硬化。肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成，细胞界限清楚，细胞排列成岛状、巢状、带状、索状或栅栏状结构，细胞之间由细软的纤维基质分隔。免疫组织化学检查亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性。电子显微镜检查胞浆内可见电子致密颗粒，直径100～200nm。肝脏类癌多在早期发生肝内转移或局部淋巴结转移，远处转移少见。
肝脏类癌起病隐匿，早期肿瘤很小时，可无任何症状和体征。当类癌长大到一定程度，可引起局部症状(常由机械因素所致)。
1.局部症状 右上腹部或肝区疼痛，最常见，呈间歇性或持续性，钝痛或胀痛。
2.消化道症状 部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡，因此可有消化性溃疡症状，甚至出现呕血、黑便。
3.全身症状 虽然免疫组织化学检查证明肝脏类癌在细胞水平存在异位神经内分泌产物，但由于其数量的不足或在质量上有缺陷，往往不能激活靶器官而发挥生物学作用。因此，绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现，仅个别病例出现类癌综合征、卓-艾综合征、异位ACTH综合征、顽固性低血糖等表现。
4.其他症状 晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。
5.体征 肝脏肿大为最常见的体征。肝质地较硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑，伴或不伴明显压痛。
肝脏类癌通常缺乏特殊的症状、体征，组织学上与肝细胞癌相似，且临床上又特别罕见，因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常常有赖于B型超声显像、选择性肝动脉造影、电子计算机X线断层扫描(CT)或肝放射性核素扫描，甚至磁共振显像(MRI)检查。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
1.血液 少数患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值为0.1～0.3 mg/L)。近来报道通过免疫组织化学生化方法检测患者血清和组织中色氨酸羟化酶活性及表达，亦有助于类癌诊断。
2.尿液 少数患者每天尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg)，当尿中5-HIAA排出量>30mg/d时，加入1-亚硝基-2-萘酚试剂，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物(如噻嗪类和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等)，以免发生假阴性或假阳性结果。
1.在MRI检查时，T1加权像常表现为低信号区，T2加权像常表现为高信号区，其中有片状更高信号区。
2.肝脏类癌影像学的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶，但从影像学上不能区分原发性类癌或转移性类癌。
3.肝脏类癌的定性诊断，通常依靠免疫组织化学、电子显微镜超微结构检查证明肿瘤细胞有类癌的特性而获得最后确诊。