关节滑膜骨软骨瘤病的病理及治疗

原发性滑膜骨软骨瘤病(Synovial Chondromatosis)又称滑膜软骨化生（Synovial Chondrometaplasia），非常罕见，病因尚未明确，可能与外伤有关。可见于任何关节，属良性关节内病变，但好发于膝关节，亦见于肩、肘及踝关节。单发者多见，偶见多发。青壮年发病多，女性发病少于男性。偶而老年患者的髋、膝关节原发性滑膜骨软骨瘤病恶变为滑膜软骨肉瘤。

滑膜增生后形成许许多多的软骨结节，当其脱落于关节腔之内钙化、骨化后即成为关节内游离体。X片上可见关节腔内有散在的钙化或骨化影，早期MRI可确诊，晚期X片上可有骨性关节炎的表现。

临床表现为受累关节肿胀、疼痛及压痛，关节穿刺可抽出积液。关节活动时有响声、绞锁征，活动受限。

治疗：切开或关节镜下摘除关节内的游离体，同时必须彻底切除病变的滑膜组织，较易复发。

滑膜骨软骨瘤病的特征是受累关节的滑膜表层增生，形成多数带蒂的突起，游离端的细胞化生为软骨或软骨小体，这些小体最初与滑膜相连，但以后可随时脱落，形成多数关节内游离体，此病可累及任何关节，以膝关节最多．

【病理】

1．大体所见：膝关节腔内有淡黄色关节积液，关节滑膜明显增厚呈乳头状，色泽暗红．滑膜表面附有粟粒和米粒样的乳白色结节，大的有3×1．8×1．6立方厘米．结节大部分有蒂与滑膜相连．数目由几个至数百个．大的颗粒可以脱离至膝关节腔内．关节面有磨损．不规整．

2．镜检：无病理核分裂象，为软骨样组织，其中有多量钙质沉积．软骨细胞较多．排列不整而密集．基质内仅有少量纤维，近边缘处纤维成分增多，似形成膜样结构．

【临床表现】

1．发病率：B100m复习文献发现，从1900～1951年共有191例．

2．年龄与性别：本病平均好发年龄为30～50岁．男性多于女性．

3．症状：症状主要为疼痛所限．有时可发生受累关节的交锁或开锁。病人可自述膝关节内有游离物体，当在某位置活动时即可出现于皮下．能用手摸及，但有时一活动又不复存在．检查时可发现肌肉萎缩，关节囊增厚，可以有中等量的关节积液．关节运动时可感有摩擦感或弹响声．麦氏征阳性．

【X线检查】

X线平片上可见多个圆形或卵圆形不透光影，有的可见分层环状的钙化影．但软骨瘤无钙化或骨化者不显影．曾有报告X线片示正常，但术中取出数百个游离体．对于此种情况，膝关节充气造影或碘油空气双重对比造影能显示肿瘤范围．在病程较长者X线片可示关节间隙变窄或股骨髁边缘不光滑，有增生现象．

【治疗】

X线片示多个骨软骨瘤应行手术，手术时将骨软骨瘤游离体逐一摘除，若同时明显肥厚充血水肿，并有多个粟粒状肿瘤连于滑膜组织，则应同时作滑膜切除术．但行滑膜切除术后，关节难以恢复正常．若肿瘤仅l～2个，则应尽早手术摘除。假如肿瘤在膝关节后外侧或髁间窝．则应等待出现疼痛时手术．对于并发严峻骨关节炎者，应做全滑膜切除及膝关节加压融合术．