脊髓内肿瘤

  概述：

脊髓内肿瘤可分为：原发和继发性两类。后者指从颅内播散至椎管腔内者，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室的室管膜瘤等都可播散至脊髓。原发于脊髓的胶质瘤也可向颅内播散，但非常罕见。文献中有报道6例马尾区室管膜瘤都曾有2次以上手术史，在原发症状出现后7~29年才有转移，脊髓内胶质瘤多转移至肝、肾、脾和肺。

本病的性别差异不如脊膜瘤显著，但也有不多报道脊髓胶质瘤以男性居多。各种年龄均可发生脊髓胶质瘤，发病高峰在10~40岁之间（约占80%以上）。

髓内肿瘤占椎管内肿瘤的23.8%，主要为胶质瘤和室管膜瘤，少数为先天性肿瘤，也可有转移癌和神经鞘瘤。

成人脊髓平均长44.5cm，胸段长26cm，占58%，颈段长10cm，占23%，腰骶段长8.5cm，占19%。脊髓肿瘤各节段的分布与此大致相同，胸段肿瘤最多，占51.8%，其次，为颈段占21.8%，腰段占26.3%。也有人统计腰段肿瘤最多见。不同性质的肿瘤分布并不与该段脊髓长短成比例，神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤和血管瘤大致按各节段脊髓长度比例分布，但室管膜瘤和先天性肿瘤好发于圆锥部和终丝部，虚弱感网状细胞瘤好发于颈段。

脊髓胶质瘤的节段分布，较多发生在颈段及胸段（约占髓内肿瘤的80%以上），其次，为胸腰段。以星形细胞瘤最多见，其次为室管膜瘤，较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤、转移瘤等。

临床表现及影像学改变

病史：脊髓胶质瘤的病史相差很大，最短的只有半个月，最长的达十年以上。小儿平均病史为9.5个月，而四十岁以上者病史达5年之久。当有外伤发热时可能促使脊髓压迫症的加速发展。

首发症状：以疼痛最多见。文献报道为60%～68%。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞；长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可应肿胀引起疼痛。疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛剧烈。首发症状中运动功能障碍占21%，感觉异常占18%，可以双侧对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早，但由于不易被患者引起注重，等到运动障碍出现后才引起留意，括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。

影像学改变：MRI检查室管膜瘤在非增加扫描时，T1加权多为等信号，T2加权略高信号，部分信号欠均匀，考虑与坏死溶解有关，强化后肿瘤大多为轻度强化(78%)，与星型细胞瘤的不均匀强化或不强化有所区别。强化的边界及轮廓清晰为脊髓室管膜瘤较特征性表现，与手术中所见肿瘤包膜完整与周边组织边界清楚，较易完整切除相符，也是明显有别于星形细胞瘤之处。

概况：

70年代前，脊髓髓内肿瘤的治疗的对策，由于顾及到肿瘤切除会加重脊髓的损伤，一般多倾向于保守治疗，采取切除椎板减压、活检、继之放疗，假如肿瘤较小，又接近脊髓背侧，则可争取切除，如果肿瘤较大，切除肿瘤可能会导致瘫痪，大小便障碍及呼吸功能障碍，因此，许多神经外科医生望而却步。

随着现代多种医学影像学技术的飞跃发展及显微外科技术的广泛应用，脊髓髓内肿瘤的手术治疗取得了很大的进展，越来越多的学者认为，显微手术切除肿瘤是目前对脊髓髓内室管膜瘤、血管网状细胞瘤及部分边界清楚的星形细胞瘤唯一的有效的办法。

髓内肿瘤的手术效果在很大程度上取决于手术时脊髓的功能状态。因此，早期诊断，及时手术，将会获得较好的疗效。如果等肿瘤几乎占满整个椎管，受挤压的脊髓功能可能已近衰竭。稍加手术损伤，便会出现严峻的功能障碍，预后较差。

手术时机及手术适应症：

对髓内肿瘤手术的看法存在两种观点：一种认为，一旦诊断清楚，即使病人神经系统状态还良好亦应立刻手术；另一种认为，手术应在病人神经系统状态进行性恶化时施行，根据我们资料结果表明：神经系统功能中度障碍时，主要表现明显疼痛与感觉异常，受累肢体肌力3~4级，部分丧失自理能力但无生命危险，这种情况，手术后神经系统功能均能显著改善，而术前已出现严重的脊髓功能障碍甚至呼吸丧失，则手术后脊髓功能亦难以恢复，对于术前神经系统功能状态良好，病灶较小者，术后可以出现神经功能恶化甚至恢复不到术前状态。因此髓内肿瘤的手术时机，最好选择在病人神经系统状态中等度障碍时手术，这样将会取得良好的结果。

就大多数脊髓髓内肿瘤而言，显微手术切除肿瘤是唯一有效的办法，因此，只要手术时机答应，患者全身状况无恶化，都应积极手术治疗。

手术技术要领：

我们都知道，脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍。因此，手术时在手术显微镜下要精细操作，牵拉肿瘤时要轻柔，分离时，最好将肿瘤向脊髓的对侧轻轻牵拉，操作要正确，术野要清楚，手要稳，不能晃动及误伤，要有耐心，吸引器的力量不能过大，双极电灼的功率不能过强，电灼的时间不能太久，电灼后应立即冲洗，冲洗时不能直接向脊髓喷射。

髓内肿瘤的手术切除方法：

不同类型的肿瘤可采用不同的切除方法。

室管膜瘤：室管膜瘤是由脊髓内的神经管的室管膜发生的，在中央管内向上下两端生长，其边界清楚，表面有细微假性包膜，质软，血液供给不十分丰富，从影像学上看肿瘤上、下两端几乎都有囊液或空洞形成，多少不等，肿瘤可长达几个椎体甚至十几个椎体，横径也不一致，严重者可破坏脊髓，使肿瘤突到表面。

切开硬脊膜后，观察脊髓形态、血管分布、中线结构是否偏移，确定肿瘤大体长度，由肿瘤的顶端或末端于中线纵行剪开蛛网膜及软膜，可用5~6个0的肠线将蛛网膜及软膜缝合后向两侧牵开，应尽量严格找到后正中沟逐渐深入分开至肿瘤，遇有动静脉位于中线时，在不损伤两侧的上、下行传导束的情况下，应尽量避免损伤血管，纵行切开时先分离肿瘤一端，沿囊肿与肿瘤的界面剥离，然后在切开脊髓的两侧沿胶质纤维水肿带，用低功率双极电凝剥离，直至肿瘤的另一端到囊肿，四面按以上操作剥离，若肿瘤过长，用取瘤钳提起肿瘤分别由两端向中部回合，最后再完整取下，要特殊注意防止误伤脊髓前动脉。这样肿瘤，一般都有假性包膜，一般不要将肿瘤分块切除，分块切除肿瘤易出血，影响手术视野，会造成对脊髓正常组织损伤加重，肿瘤也轻易有残留，有条件者应用外科超声吸引器（CUSA）切除，在肿瘤内切除，最后剥离包膜，减少出血，肿瘤缩小后便于分离，减少对正常脊髓的损伤，可防止误伤脊髓前动脉，有利于辨别和切断来自脊髓前动脉的供应血管。有些肿瘤实质很脆，在分离中易被撕碎，牵拉时要小心，若分离过程中发现肿瘤与脊髓的界面不清，应停止在此处分离，改变一下方向，始终沿肿瘤界面分离，直至将肿瘤全切除，瘤床有小渗血，用棉片轻压即可止血，冲洗证明无出血后，方可缝合。

星形细胞瘤：星形细胞瘤与其他髓内肿瘤在影像上改变截然不同，常无明显边界，所以术中视脊髓表面色泽、血管分布大致正常，脊髓增粗，在显微镜下，色泽略有区别，由于大多数没有边界，都不能达到全切除，在肿瘤中心切除部分，同时作背切，达到减压作用，硬膜不缝。

血管网状细胞瘤：血管网状细胞瘤属血管源性肿瘤，但往往以软脊膜为基底或受累软脊膜与脊髓组织边界清楚，经常有家族史或合并有其他脏器血管网状细胞瘤，脊髓多发性肿瘤也很常见。肿瘤在脊髓表面有两种情况，一种是完全位于髓内，外观同室管膜瘤大致一样，但血管较多，供应血管及引流静脉也在髓内。另一种在脊髓表面可见纤细弯曲的动静血管聚集，其中心部分可见粉红色肿瘤突到脊髓表面呈软脊膜型，于肿瘤上、下极，相对沿中线切开，仔细剥离，可见到肿瘤与脊髓间有纤维水肿带，应在此层界面游离，碰到大的静脉避开处理，待附近大部分开，供血动脉被剥离，最后处理静脉。此瘤一定要完整切除，分块切除出血剧烈，手术野不清，出血难止，易损伤正常脊髓组织，而大大增加手术难度，一定要整个切除。供血动脉一般来自脊髓侧方或腹侧脊髓前动脉，首先要结扎供血动脉，最后处理引流静脉。否则引流静脉先处理会出现肿瘤怒张破裂出血严重，增加手术切除的困难，并损伤正常的脊髓，肿瘤切除后，缝合硬膜。

脂肪瘤：是一种先天性肿瘤，是由间质组织胚胎发育异常而引起的，常有完整的软脊膜层包饶，在肿瘤组织间混杂有神经纤维，好发于脊髓圆锥内，其边界清楚，但与正常脊髓组织相粘连极紧，或脂肪颗粒侵入其中，故全切除几乎是不可能的，只能作部分切除和开放脊髓进行内减压，勉强切除只有加重神经功能的损伤。
全切除肿瘤的术中判定：

我们体会，下述征象提示肿瘤全切除：

1. 原来膨隆的脊髓下陷；

2. 肿瘤头、尾端的脊髓出现搏动，蛛网膜下腔重新显示，并不断有脑脊液流出；

3. 肿瘤上、下极的空洞腔与瘤床交通，具有脑脊液样液体流出，若流出黄褐色液体，提示为肿瘤囊液，需继承切除囊壁；

4. 瘤床表面光滑，呈白色或浅黄色，若瘤床呈黄绿色或黑褐色，并切除肿瘤的体积与MRI显示不相符合时，提示肿瘤囊变，在显微镜下仔细辨认和分离。

预后：

室管膜瘤由于界线清楚，显微手术全切除率高，有文献报告达90~100%，手术后神经功能障碍得到满足恢复，但大部分病人留有不同程度的感觉障碍，运动障碍无明显加重，全切除很少复发，不放疗。不能全切除，复发不可避免，应放疗。

星形细胞瘤：星形细胞瘤肿瘤切除程度与预后无明显关系，而肿瘤恶性程度与手术后病情发展有直接关系，尤其是髓内星形细胞瘤，生长活跃者，可在几个月或更短时间内出现完全性瘫痪，肿瘤在镜下无论全切与否，均会有复发，手术后应常规放疗。

脂肪瘤：该瘤全切几乎不可能，粘连紧，血供丰富，强行切除会造成正常脊髓损伤。

术前放疗问题：

术前放疗各家报道的效果不一致，越来越多的报道认为，

⒈放疗仅对不全切除的低度恶性胶质瘤有益，对肿瘤全切除者不需放疗；

⒉放射线可以引起反应性的胶质增生和髓内纤维化导致肿瘤边界模糊和质地变硬，增加日后手术的难度；

⒊放射线可能引起脊髓的血管闭塞，降低脊髓对手术损伤的耐受性；

⒋放射线可能伤害皮肤引起切口不愈合；

⒌少数患者可并发放射线脊髓病，产生严重的神经功能障碍。