神经鞘瘤

《中国矫形外科杂志》2002年07期
神经鞘瘤543例手术治疗分析
张西峰胡轶肖嵩华王岩张伯勋王继芳
目的 :研究神经鞘瘤的流行病学和临床治疗情况 为防治这一临床常见软组织肿瘤提供参考资料。方法 :统计本院 1993年 3月～ 2 0 0 1年 5月的 8年 2月中住院手术并经过病理学证明的 5 4 3例神经鞘瘤患者的流行病学和治疗学资料 按照流行病学、发病率、临床治疗情况分部位、分科进行统计分析。结果 :神经鞘瘤住院率为 2 .85 % 男女性别比为 1.13 1身体左右侧发病率之比为 1.73 1。 4 0～ 4 9岁组发病率最高为 2 8.78% 神经纤维瘤病患者并发神经鞘瘤占神经鞘瘤的 1.6 6 %。颅神经神经鞘瘤发病率占全身发病的 5 0 .4 7% 颅神经发病中听神经神经鞘瘤又占 6 3.0 6 %。椎管内神经鞘瘤依距离头颅的远近发病率依次下降 颈椎 >胸椎 >腰椎 >骶椎。科室统计中 神经外科手术时间最长 住院时间最长。病理上可见有多种改变如 :坏死、囊性变、液化、细胞丰富等。结论 :神经鞘瘤是一种常见的住院治疗的疾病 一次手术治愈率为 97.6 1% 没有发现恶性变。
【作者单位】：解放军总医院骨科 北京复兴路28号100853 (张西峰;肖嵩华;王岩;张伯勋);黑龙江省鞍山市第三人民医院骨科 114032 (胡轶);解放军总医院骨科 北京复兴路28号100853(王继芳)
【要害词】：神经鞘瘤;流行病学;手术;病理学
【分类号】：R738.6
【DOI】：cnki:ISSN:1005-8478.0.2002-07-015
【正文快照】：
神经鞘瘤是一种常见的软组织肿瘤 本院 1993年 3月～ 2 0 0 1年 5月的 8年 2月中收治 190 35 2名住院患者 其中神经鞘瘤 5 43例。所有病历均有手术病理组织学证实 现结合海内外资料予以综合分析。1 资料和方法资料来自我院 1993年 3月～ 2 0 0 1年 5月的 8年 2月中收治的 5
http://www.51daifu.com/documents/2007/0305/A5751263DE80EDE6H81808.shtml
腰椎管外神经鞘瘤的诊断和治疗9例报告
颈腰痛杂志 2000年第4期第21卷经验交流
单位：曹家树 鲁胜武 陈富春 温立升 张子峰（解放军第148医院，山东 周村 255300）；
侯铁胜（第二军医大学长海医院，上海 200433）
摘要：目的：探讨腰椎管外神经鞘瘤的诊断和治疗。方法：9例腰椎管外神经鞘瘤患者的症状和体征加影像学确诊。8例施行后入路肿瘤摘除，其中经椎板、小关节突入路1例，Wiltes入路单纯摘除肿瘤7例。保守治疗1例。结 果：经半年至5年随访，手术患者恢复原工作，下肢症状无复发，保守治疗者，下肢症状能缓解，但不能根除。结论：腰椎管外神经鞘瘤，手术效果可靠，W iltes入路创伤小，值得推广。腰椎管内及经椎间孔的神经鞘瘤的诊治已有大量的文献报道，而腰椎管外神经鞘瘤报道较少，且轻易误诊、漏诊，近年来碰到9例，体会本病具有独特的临床特点，影像学表现及 治疗方法。
1临床资料
1.1一般资料 本组男4例，女5例。L1、L2各1例；L33例；L44例；合并腰椎管 狭窄症1例。年龄28～51岁，平均38岁，病程半年～20年，平均13年。
1.2 症状与体征 单侧下肢痛麻，与体位关系不密切，夜间痛重，骶棘肌压痛，放射痛， 直腿抬高试验阳性3例，加强试验(+)4例，股神经牵拉试验(+)3例，受累神经支配区皮肤感觉减退8例，患肢肌肉萎缩6例，膝反射减弱3例，跟腱反射减弱2例。合并腰椎管狭窄1例，有腰痛，膝、跟腱反射减弱。
1.3 影像学表现X片示：L2和L4椎体后下缘稍微压迹各1例，余无异常，CT示：相应椎 间孔外腰大肌内等或低密度区，边缘清，CT值约40～60Hu(图1)。MRI示：常规矢状位椎管扫 描无异常，冠状位可见相应椎间孔外位于腰大肌内等或低信号区，横切位相应椎旁腰大肌内 等或低信号区，强化后呈高信号，界线规整(图2)。
图1 CT示左椎旁肌内低密度区
图2 MRI增强冠状位示L4.5左侧1.5cm×1.5cm高信号区
1.4 治疗 8例患者在硬膜外麻醉下经腰椎后入路手术，合并腰椎管狭窄症病人切除病变侧椎板，小关节及神经鞘瘤加自体髂骨移植术，其余7例病人采用Wiltes切口，单纯摘除肿瘤。术中见肿瘤位于单条神经上，距椎间孔约2～4cm，其中1例生长在L3神经上，向下压 迫L4神经。切开外膜后，肿瘤均能完整剥离。肿瘤最大4cm×3cm最小2cm×1.5cm，保守 治疗1例经休息、针灸、热敷及口服镇痛药物等处理。
1.5 结果 术后病理证实全为神经鞘瘤。经半年至5年随访，手术病人全部恢复原工作， 下肢症状无复发。保守治疗1例患者间歇性下肢痛胀，可暂时缓解，但不能根除。
例1：男，52岁，因腰痛并左下肢痛22年余，加重20天入院，查体，一般情况好。脊柱无侧 弯，活动受限，L4～5间隙左侧软组织压痛，放射痛，左小腿外侧及足背皮肤感觉减 退，直腿抬高试验(+)，加强试验(+)，左膝反射减弱，病理反射未引出。X片示：腰椎轻度 骨质增生。CT示：左侧腰大肌占位，CT值为25Hu，腰椎管狭窄。MRI增强示：L4～5间 隙右侧1.5cm×1.5cm高信号区，边界清楚，腰椎管狭窄。临床诊断：腰椎管外神经鞘瘤，腰椎管狭窄症。1998-04-15日在硬膜外麻醉下行L4椎板左侧小关节切除，神经鞘瘤切除 加自体髂骨移植术，术中摘除1.5cm×1.2cm肿块，包膜完整，病理示：神经鞘瘤，术后经1 年半随访，腰腿痛症状消失。生活工作满足。
例2：女，35岁，右下肢麻胀不适2年，于1999-04-15日入院，查：一般情况好，脊柱呈生 理变曲。L4椎旁压痛，放射痛，直腿抬高弱(+)，皮肢感觉正常，右足背伸力弱，右膝、跟腱反射稍弱，病理反射未引出。X片示：L4椎体后下部密度减低。MRI增强示，L4右侧 椎间孔外侧，T1加权低信号，T2加权高信号，增强后病灶明显强化，大小为1.2cm×1 .8cm边界光整。临床诊断为腰椎管外神经鞘瘤。于1999-04-21日在硬膜外麻醉下行后中W iltes切口，自多裂肌与最长肌间隙，切断L4～5右侧横突间韧带，咬除L4部分横突 ，暴露肿瘤并摘除之。病理证实为神经鞘瘤，术后经半年随访，症状体征消失，结果满意。
2 讨 论
2.1 本病临床特点 长期单侧下肢间歇性疼痛不适。为首发唯一症状，渐进性加重，夜间 痛重，无脊柱侧弯，活动后不能缓解疼痛，骶棘肌压痛，放射痛，CT或MRI可确定诊断，MRI 增强，显示更明确。
2.2 鉴别诊断 与椎间盘突出症的区别，本病病史长，一般无脊柱侧弯，椎旁骶棘肌压痛 ，放射痛，腿痛程度轻，腹压增高不引起腰腿痛，X片示，腰椎间隙无异常；与腰椎管内肿 瘤的区别，单侧肢体受累，疼痛程度轻，与体位无密切关系，无大小便障碍，X片示椎管无 改变。
2.3 手术入路选择 有关腰椎间孔四周病变手术入路较多［1］。(1)合并有腰椎管 疾患者，应选择后正中切口峡部及关节突切除途径，切断部分骶棘肌，该术式干扰椎管，影 响脊柱稳定性，需植骨，手术大，出血多，病人卧床时间长。长处是椎管内外病因同时解除。(2)L1～4单纯椎间孔外肿瘤在4cm以内者，选择Wiltes［2］后正中切口的多 裂肌与最长肌间隙，自下位横突上方切断横突间韧带，必要时切除横突，显露神经及肿瘤， 我们应用此切口7例病人，体会解剖入路清晰，操作简朴，创伤小，出血少，对椎管无干扰 ，不破坏脊柱稳定性。(3)对巨大肿瘤，可采用腹部倒八字切口，经腹膜外达椎旁肿瘤，切除之［3］。(4)L5神经肿瘤亦选用Wiltes切口，切除L5横突及部分骶翼，将肿瘤 切除。
作者简介：曹家树(1955-)，男，山东人，副主任医师，副主任研究方向：脊柱外科,,,0.0.0.0 379,184,"

杨月霞1白英利1雷军强2郭顺林2陈勇2
【中图分类号】R394【文献标识码】A【文章编号】1005-2720（2009）04-0192-02【摘要】目的：探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MR信号特征及最佳检查方法，提高对该病的熟悉。方法：回顾性分析和总结经手术或临床、病理证明10例NF-Ⅱ患者的MR信号特点，并复习相关文献。结果：NF-Ⅱ的MR表现主要为两侧听神经瘤：单侧听神经瘤并神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等。结论：NF-Ⅱ的MR表现有一定的特征性，MR平扫加增强是诊断本病的主要检查方法。
【要害词】神经纤维瘤病；Ⅱ-型神经纤维瘤病；磁共振成像Ⅱ-型神经纤维瘤病亦称（Neurofibromatosis type Ⅱ），是临床少见的常染色体显性遗传性疾病，属神经皮肤综合症之一。收集我院及外院自2002年12月至2007年9月经临床、病理证实的NF-Ⅱ患者10例，回顾性分析了该病的MR表现并复习相关文献，旨在从影像学角度提高对该病的认识。
1材料和方法
收集自2002年12月至2007年9月经我院及外院临床、病理证实的NF-Ⅱ患者10例，男性6例，女性4例，年龄25－52岁，平均42.5岁。临床表现为不同程度的一侧（2例）或两侧（8例）听力下降并进行性加重，伴四肢无力、走路不稳4例，合并四肢感觉减退，5例合并恶心、呕吐等症状，病程1.5年－6年不等有家族史2例。
使用GE-SignaCV/i或siemens1.5T超导型MR仪全部患者均行头颅、脊柱SE、FSE、FRFSE序列轴位/矢状位/冠状位及T2flair轴位扫描；所有病例均行MR增强扫描，即静脉注射马根维显（广州先灵药业）或欧乃影对比剂0.1mmol/kg后行轴位/矢状位/冠状位T1W1扫描。层厚6-8mm/3-4mm间隔1-2mm。
全部图像由三位以上资深医师分析、观察并随访。
2结果
2.1病变部位：病灶主要位于双侧桥小脑角区、脑膜（脑膜存在部位均可发生）、椎管内及椎间孔等部位。
2.2病灶数目:均为多发病灶数目2-9个不等;其中听神经瘤17例脑膜瘤12例神经鞘瘤1例、脊髓空洞3例。
2.3病灶大小：听神经瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤大小不一，最小约4mm，最大约14×21×21mm，其中2.5－4cm最多一般听神经瘤较脑膜瘤大;本组1例脊髓空洞症沿整个脊髓长轴分布；
2.4病灶形态：听神经瘤为圆形、类圆形或分叶状肿块，以两侧分布最多（8/10）。脑膜瘤为宽基底贴附于脑膜的结节状肿块。神经鞘瘤形态不规则，本组1例呈“哑铃状”改变，同部位椎间孔明显增大；脊髓空洞症位于整个脊髓并沿长轴分布，呈管状改变，部分呈竹节样外观，以上病灶边界较清晰；
2.5病变信号：与病灶大小、性质有一定的关系。脑膜瘤均表现为等T1/稍长T1、等T2/稍长T2信号，本组病例未见液化坏死，增强后明显强化，其中5个肿块可见“脑膜尾征”；较大听神经瘤、神经鞘瘤易发生囊变或液化坏死，在软组织肿块中可见长T1、长T2液性信号（15/17），增强后肿瘤实质部分强化明显，而液化坏死部分不强化，听神经增粗；对于脊髓空洞征主要表现为脊髓中央长T1、长T2液性信号，界限清楚，沿脊髓长轴分布，增强后未见强化。
3讨论
3.1一般情况：神经纤维瘤病属于神经皮肤综合症或斑痣性错构瘤病，1882年Von Recklinghousen首先报告本病是发生与神经干或神经纤维上的肿瘤，故名Von Recklinghousen's病。以后Payne提出中外胚层结合处的胚胎学障碍是本病的病因，Thomson确定本病的遗传性质。现一致认为神经皮肤综合征发生在胚胎2-4月神经元增殖、组织发生和分化阶段，为外胚层的组织发育异常，特征为未分化胚叶成分肿瘤、肿瘤样病灶和色素斑或起源于外胚层组织的血管瘤，主要累计皮肤、四周神经和中枢神经系统［1］。
在基因研究的基础上，1987年美国国家卫生研究会（thenationalinstitute ofhealthcon sensusdevelopment conference，NIH）提出了NF的两个不同分型，即NF-Ⅰ和NF-Ⅱ并制定了相应的诊断标准［2］。二者的根本区别在于神经纤维瘤病-Ⅰ（NF-Ⅰ）即已知VonRecklinghausen's病，其致病基因位于17号染色体，患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的主要组成成分，如星型细胞和神经元；NF-Ⅱ其致病基因位于22号染色体，患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺氏细胞［3-4］。
Ⅱ型神经纤维瘤病是一种少见疾病，发生率为1：50000。由于大多数NF-2患者缺乏皮肤及眼部表现，或较NF-Ⅰ明显减少或无，所以NF-2型在初诊时较迟，常见于20-40岁。本组病例就诊均在25岁以后，年龄最大者52岁。
3.2神经纤维瘤病-Ⅱ型的诊断标准［2］：有以下任何一种异常表现的即可诊断为NF-Ⅱ型：（1）CT或MRI显示双侧听神经瘤；（2）直系一级亲属患N-FⅡ，以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的2个：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤；神经鞘瘤；青少年晶状体后包膜下混浊。本组10例NF-Ⅱ型患者中5例表现为两侧听神经瘤，其中合并神经鞘瘤、脊髓空洞征、脑膜瘤各1例；另外1例则表现为左侧听神经瘤并左侧多发脑膜瘤，均符合上述诊断标准。
3.3神经纤维瘤病-Ⅱ型的影像表现：NF-Ⅱ型除了累及中枢神经系统、周围神经及皮肤外，亦可累及喉部、引起肌肉萎缩等。NF-Ⅱ型皮肤病变很少见，而中枢神经系统病变则占100%，故其影像学的表现主要在神经系统。
3.3.1听神经瘤：NF-Ⅱ最常见表现为双侧听神经瘤，约占82-90%，是其特征性表现，本组双侧听神经瘤8例（8/10）。MRI表现为双侧CPA区边界清楚软组织肿块或内听道口扩大，内有软组织影，病变常不对称，T1W1呈等/稍长T1信号，T2W1呈稍长T2高信号，如合并囊变、坏死则表现为不规则形更长T1更长T2信号改变，增强扫描病变实质部分明显不均匀强化，囊变、坏死部分不强化。肿瘤较大时可挤压小脑、脑干，使之变形，桥小脑角池增大。本组8例表现为双侧CPA区听神经瘤，2例在左侧，其影像学表现均与次相符。
MRI可以发现CT无法检出的微小听神经瘤，但小听神经瘤的信号强度接近于正常脑组织，由于部分容积效应，其信号强度不均匀或无法预知，仅依赖MRI普通扫描很轻易漏诊，所以应常规钆剂增强扫描，由于听神经瘤的毛细血管无血脑屏障，所以钆剂增强时会发生明显强化。［6-8］增强后表现为听神经束增粗、明显强化。对于临床高度怀疑NF-Ⅱ病例而无听力障碍者，应常规行MR双侧CPA区检查，必要时增强扫描，以防微小听神经瘤的漏诊。有文献报道注入GD-DTPA增强扫描，可以发现直径5mm内听道内的小肿瘤［5］。
3.3.2其它颅神经瘤：颅内神经肿瘤常发生在第Ⅲ－Ⅻ对颅神经，三叉神经瘤的发病仅次于听神经瘤，另外第Ⅲ、Ⅻ对颅神经也易受侵犯。其影像学均表现为受累神经的结节样或梭形的增粗或软组织肿块，伴明显钆剂增强。本组10例未见发生于该部位的肿瘤。
3.3.3脑膜瘤：通常为多发，可发生于颅内任何位置，大多于硬膜宽基底相连，也可发生于脑室内。于T1和T2加权像上多表现为与脑实质等信号的肿块，表现为脑外肿瘤的特点并有占位效应，周围可有不同程度的水肿。增强表现为明显均匀强化，伴“脑膜尾征”。［9］Akeson指出虽然病理所见与普通脑膜瘤相同，但它们增生迅速，并有发生脑膜瘤病的倾向。本组1例表现为单侧听神经瘤并发一侧多发脑膜瘤，1例双侧听神经瘤合并脑膜瘤，大小不一。
3.3.4脊柱及脊髓表现：本组3例合并脊柱病变，两侧听神经瘤合并神经鞘瘤报道较多，两侧听神经瘤合并脊髓空洞征鲜有报道。对于发生于脊柱及脊髓的病变，除了上述两种病变外，还包括髓内室管膜瘤，多发脊膜瘤、神经纤维瘤等。由于邻近神经源性肿瘤的压迫侵蚀，骨表面可出现切迹或缺损、破坏，椎间孔扩大，椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。有文献报道，对于NF-Ⅱ约89%合并椎管内肿瘤，所以应将椎管作为常规检查，有助于本病的进一步确诊。
3.4与NF-1的鉴别：属神经纤维瘤病的另一种分型，即已知的VonRecklinghausen's病，占所有NF的90%，其致病基因位于17号染色体，在正常人群中的发病率为1：2000～3000。［10］NF-1型常见于儿童且皮肤改变显著，可见皮肤咖啡奶油斑，随年龄增长症状逐渐增多，如癫痫、头大、脊柱侧弯、皮肤神经纤维瘤及眼部异常，CNS的发生率15-20%，以星星细胞瘤、错构瘤及神经纤维瘤等为主。NF-Ⅱ其特征的表现为患者的颅内肿瘤来自于中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺氏细胞。
3.5检查方法的选择：MR平扫加增强是检查本病最佳检查手段。骨骼X线检查有一定价值，但不能显示瘤体， CT扫描具有较高的密度发病率，但易受后颅窝伪影干扰，对瘤体显示欠佳，对椎管内病变难以显示， 但CT较 MR更易发现瘤体钙化：MR能够任意切面成像，软组织分辨率高及无骨性伪影干扰等长处，因而MR在诊断 NF-Ⅱ上有着其他影像检查无可比拟的优势。相对于X线、CT， MR能够发现更多颅内、椎管内病变、提高该部位微小病变的检出，它能够显示瘤体的部位、大小、数目、边缘及瘤体与周围组织的关系。［11］ MR矢状位能够全程观察椎管内神经纤维瘤的生长情况和脊髓空洞，而横断位及冠状位能够很好显示椎间孔内外的肿瘤形态几生长方向。
总之，NF-Ⅱ有其特异、典型的影像学表现，结合其临床病史，一般诊断不难。参考文献
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作者单位：744000甘肃省平凉市第二人民医院1
730000甘肃省兰州大学第一附属医院2