硬脊膜穿破后可逆性后部脑病综合征合并颅内静脉窦血栓形成一例
摘要
硬脊膜意外穿破为椎管穿刺常见并发症，多以低颅压头痛为主要表现，继发可逆性后部脑病综合征（PRES） 合并颅内静脉窦血栓形成（CVST） 临床极罕见。本文汇报 1 例椎管麻醉操作中硬脊膜穿破，后续相继出现剧烈头痛、视物模糊、意识改变，最终确诊 PRES 合并颅内静脉窦血栓的病例，分析双重并发症发病机制、诊疗要点及防治策略，为临床同类危重症处置提供参考。
一、病例资料
1. 一般资料
患者，女性，28 岁，足月妊娠，既往无高血压、肾病、自身免疫病及血栓病史，无偏头痛、脑血管疾病史，孕期常规产检无异常，无妊娠期高血压、子痫前期。拟于腰硬联合麻醉下行择期剖宫产术。
2. 诊疗经过
患者入室生命体征：BP 122/74mmHg，HR 79 次 / 分，SpO₂ 99%。常规 L3～4 间隙行腰硬联合穿刺，操作中意外刺破硬脊膜，见清亮脑脊液大量流出。
立即停止穿刺，更换间隙重新穿刺，顺利完成椎管内麻醉，手术过程顺利，母婴平安，术中生命体征基本平稳，无大出血、严重应激。
术后 12h，患者出现直立性剧烈头痛，平卧稍缓解，符合硬脊膜穿破后低颅压头痛表现，予卧床、补液、镇痛、避免用力等保守治疗。
术后 48h，患者头痛进行性加重，转为持续性全颅胀痛，伴视物模糊、畏光、烦躁不安，监测血压波动升高至 155/95mmHg；神经系统查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，眼底视乳头水肿，无肢体偏瘫、病理征阴性。
急诊头颅 MRI+MRV：双侧顶枕叶皮层下血管源性水肿，符合可逆性后部脑病综合征影像学表现；横窦、乙状窦充盈缺损，提示颅内静脉窦血栓形成。
实验室检查：凝血功能紊乱、D - 二聚体显著升高，无严重感染、脱水等诱因。
二、病情进展与救治方案
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综合诊断
硬脊膜穿破术后，低颅压状态诱发 PRES，同时血液浓缩、颅内血流动力学异常、内皮损伤，继发颅内静脉窦血栓形成。
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个体化治疗
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绝对卧床，抬高头位，严格控制血压，平稳降压，减轻脑血管渗漏与脑水肿；
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脱水降颅压：甘露醇、小剂量利尿剂联用，缓解颅内高压及视乳头水肿；
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规范抗凝治疗：排除活动性出血后，低分子肝素足量抗凝，阻断血栓进展、促进窦道再通；
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对症支持：改善脑循环、营养神经、纠正内环境紊乱，避免烦躁、咳嗽等升高颅内压诱因；
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暂缓硬脊膜修补，以抗凝、降颅压保守治疗为主，规避操作加重颅内高压及出血风险。
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疾病转归
治疗 10d 后，患者头痛完全缓解，视物清晰，血压恢复正常；
2 周后复查头颅影像：枕叶水肿明显消退，静脉窦血栓部分再通；
住院 3 周病情痊愈，无视力损伤、癫痫、神经功能缺损等后遗症，顺利出院；
远期随访 3 个月，无头痛复发、血栓复发及神经系统远期并发症。
三、讨论
1. 双重并发症发病机制
1）硬脊膜穿破与低颅压
硬脊膜破损致脑脊液持续渗漏，颅内压降低，颅内组织下沉牵拉血管，脑灌注调节紊乱，脑血管自主神经功能失调。
2）低颅压诱发 PRES
低颅压可引发脑血管痉挛 - 扩张交替紊乱，血脑屏障破坏，血管源性脑水肿，以顶枕叶受累为主；叠加疼痛应激、交感兴奋、血压波动，进一步诱发后部脑病典型表现（头痛、视力障碍、颅内高压）。
3）颅内静脉窦血栓形成诱因
① 脑脊液流失致血液浓缩、黏稠度增加，血流淤滞；
② 颅内低压致静脉回流受阻，颅内静脉血流动力学异常；
③ 穿刺创伤、应激反应致血管内皮损伤，凝血 - 纤溶系统失衡，高凝状态诱发静脉窦血栓。
2. 临床鉴别要点
硬脊膜穿破后单纯低颅压头痛：直立加重、平卧缓解，无视力异常、血压升高、脑实质水肿；
单纯 PRES：多继发于子痫、高血压、免疫疾病，以后视神经损伤、皮层水肿为核心；
单纯 CVST：以剧烈头痛、颅内高压、癫痫为主，MRV 可见血栓征象；
本例为二者叠加，病情进展更快、危重程度更高，极易漏诊单一并发症。
3. 围麻醉期防治要点
1）穿刺操作规范
椎管穿刺精准操作，减少硬脊膜意外穿破；一旦穿破，及时记录、术后重点监护，提前告知风险。
2）穿破后早期干预
硬脊膜穿破高危患者，术后延长卧床时间、充分补液，必要时预防性硬膜外血补丁，减少持续性脑脊液漏。
3）严密动态监测
对于硬脊膜穿破患者，不可仅关注低颅压头痛，需严密监测血压、视力、意识；头痛性质改变、合并视物模糊、血压升高时，尽早完善头颅影像，早期识别 PRES 与 CVST。
4）治疗原则
兼顾降颅压、抗凝、脑保护、血压管理，把握抗凝与产后出血的平衡，多学科联合（麻醉、神经内科、产科、影像科）协作救治。
四、结论
硬脊膜穿破后以单纯低颅压头痛多见，PRES 合并颅内静脉窦血栓为罕见致命性复合并发症。
脑脊液渗漏引发的颅内压紊乱、血流动力学异常、血管内皮损伤是共同发病基础。临床对于椎管麻醉硬脊膜意外穿破患者，需加强术后长时程监护，对非典型头痛、视力异常、血压波动保持高度警惕，早期完善影像学检查、及时综合干预，可显著改善患者预后，降低严重神经系统后遗症风险