巨大静脉内平滑肌瘤病麻醉管理一例报告
摘要
静脉内平滑肌瘤病（IVL）为罕见良性平滑肌肿瘤，具有沿静脉血管侵袭性生长特点，病变可延伸至髂静脉、下腔静脉甚至右心腔，手术创伤大、循环干扰极强、围术期风险极高。现报道 1 例盆腔巨大静脉内平滑肌瘤伴下腔静脉长段瘤栓患者的围手术期麻醉管理，总结术前评估、麻醉方案、循环管控、栓子脱落预防及容量管理要点，为此类罕见复杂病例麻醉安全提供临床参考。
关键词
静脉内平滑肌瘤病；下腔静脉瘤栓；全身麻醉；循环管理；术中并发症
1 临床资料
1.1 一般资料
患者，女性，48 岁，因 “发现盆腔包块 2 年，进行性腹胀、下肢水肿 3 月” 入院。
既往子宫肌瘤病史，无高血压、糖尿病、心脏病史，无手术及麻醉史。
影像学检查：盆腔巨大占位，病灶沿双侧髂内静脉延伸，下腔静脉中下段全长瘤栓形成，瘤体未侵入右心房；心脏超声：心内无异常占位，心功能正常，EF 63%；
增强 CT 提示：下腔静脉不完全梗阻，下肢静脉回流受阻；血常规、肝肾功能、凝血功能基本正常。
诊断：盆腔巨大静脉内平滑肌瘤病 + 下腔静脉瘤栓。
1.2 手术方式
拟行：剖腹盆腔肿瘤完整切除 + 下腔静脉切开取栓 + 髂静脉瘤栓清除 + 血管修补术。
手术特点：创面大、出血风险高、瘤栓脱落致肺栓塞风险、下腔静脉阻断 / 开放剧烈循环波动。
2 麻醉管理
2.1 术前评估与准备
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重点风险评估
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瘤栓风险：下腔静脉游离、牵拉、挤压易致瘤栓脱落→急性大面积肺栓塞、猝死；
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循环风险：下腔静脉阻断时回心血量骤降，开放后大量淤血回流、炎症介质释放诱发心衰、肺水肿；
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出血风险：盆腔及腹膜后血供丰富，术中易大出血、稀释性凝血障碍；
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呼吸风险：长期静脉回流受阻，胸腔压力改变，围术期肺顺应性下降。
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术前准备
常规术前禁食禁饮；备悬浮红细胞、血浆、冷沉淀；备好血管活性药物、抗凝急救药物、肺栓塞抢救预案；建立快速输液通路，备好加温输液装置。
2.2 麻醉诱导与监测
入室常规监测：ECG、SpO₂、无创血压、心率、体温；
有创监测：左侧桡动脉穿刺置管持续有创动脉压，右侧颈内静脉置入中心静脉导管，监测 CVP、实时容量变化；留置导尿监测尿量。
全麻诱导：咪达唑仑、舒芬太尼、丙泊酚、顺阿曲库铵缓慢分次给药，小剂量、慢诱导，避免血压剧烈波动；气管插管后机械通气，设置保护性通气策略。
2.3 术中核心麻醉管控
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体位与操作配合
取仰卧位，腹部充分暴露，限制术区暴力牵拉、反复挤压下腔静脉走行区，降低瘤栓脱落风险。
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分阶段循环管理
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下腔静脉阻断前：适度限制性容量，维持 CVP 偏低，防止阻断前容量过负荷；平稳镇痛镇静，维持循环稳定。
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下腔静脉阻断期：回心血量锐减，血压显著下降、心率增快；及时扩容，联合小剂量去甲肾上腺素维持外周阻力，保证冠脉及脏器灌注；严密监测乳酸、尿量，预防肝肾灌注不足。
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瘤栓取出 + 血管开放瞬间：为最危险节点，大量淤积静脉血、代谢产物快速回流，易出现血压骤降、心动过缓、肺动脉高压、急性右心负荷增加；提前减浅血管活性药物、控制输液速度，缓慢开放血管，分次逐步恢复回流。
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呼吸与内环境管理
术中维持合适通气参数，监测 PETCO₂、动脉血气；及时纠正酸中毒、电解质紊乱；术中全程体温保护，避免低凝、心律失常。
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出血与凝血管理
术中严格止血，及时复查血红蛋白、凝血功能；少量多次输注血制品，维持凝血稳态，预防术区渗血。
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镇静镇痛维持
采用丙泊酚 + 瑞芬太尼静吸复合麻醉，术中深度镇痛，抑制手术应激，减少循环剧烈波动。
3 术中特殊事件与处理
术中游离下腔静脉时，一过性血压下降、SpO₂轻度波动，高度警惕微小瘤栓脱落可能，立即通知术者暂停操作，减少牵拉，加强循环支持，对症处理后迅速缓解，未发生大面积肺栓塞。
全程无心跳骤停、严重心律失常、大出血等致命并发症。
4 术后管理与转归
手术历时 6.5h，术中出血可控，术毕生命体征平稳。
带气管导管转入 ICU 监护，逐步呼吸机过渡、平稳拔管；继续循环、凝血、血栓风险监护；
术后无下肢深静脉血栓、肺栓塞、心功能不全等并发症，伤口愈合良好，术后 12d 痊愈出院，远期随访无肿瘤复发及血管相关并发症。
5 讨论
5.1 本病麻醉核心难点
静脉内平滑肌瘤病虽为良性病变，但沿静脉匍匐生长 + 下腔静脉瘤栓是麻醉最大风险点，区别于常规妇科肿瘤手术：
① 瘤栓质地松脆，轻微牵拉即可脱落，诱发致死性肺栓塞；
② 下腔静脉阻断与开放带来双向剧烈循环波动，血流动力学极不稳定；
③ 腹膜后操作创伤大，应激反应强，合并潜在大出血风险。
5.2 麻醉策略要点
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监测升级：必须常规开展有创动脉压 + CVP动态监测，实时指导容量与血管活性药物使用；
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诱导平稳：慢诱导、缓给药，避免血流动力学剧烈波动；
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分阶段容量精细化调控：阻断前限容、阻断期补液升压、开放后缓容维稳；
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术中医患配合：严格限制粗暴操作，关键操作阶段提前预警、做好抢救预备；
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预案前置：完善肺栓塞、大出血、急性右心衰竭急救流程。
5.3 围术期血栓与栓子防控
此类患者兼具肿瘤压迫致静脉淤滞与术中血管内皮损伤双重血栓风险，同时存在瘤栓脱落矛盾，需多学科协作，精准把握围术期抗凝、止血平衡。
6 结论
巨大静脉内平滑肌瘤病合并下腔静脉瘤栓手术麻醉风险极高，麻醉医师需充分术前评估病变范围与血管受累程度，建立高级别有创监测，依据下腔静脉阻断、取栓、血管开放不同阶段实施个体化血流动力学管理，严控瘤栓脱落、循环崩溃、大出血等核心风险。多学科协作、完善急救预案与精细化术中管理，是保障此类罕见复杂手术麻醉安全、改善患者预后的关键。