猫叫综合征发育不成熟的气道管理 1 例
病例摘要
患儿，男，2 岁，体重 8.5kg，因 “先天性腹股沟疝” 拟行疝修补术。患儿确诊猫叫综合征（5p - 综合征），典型表现为：高音调猫叫样哭声、小头、眼距宽、小下颌、高腭弓、肌张力低下、发育迟缓。术前评估：Mallampati Ⅳ 级，颈部活动受限，张口度 2.5cm，考虑困难气道。
气道解剖特点（核心风险）
猫叫综合征气道先天发育异常，是麻醉管理最大挑战：
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喉部：喉软骨发育不全、喉头狭小、声门裂呈菱形、声带不对称。
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会厌：小而松弛、柔软易折叠，易遮盖声门致梗阻。
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颌面部：小下颌、舌后坠、高腭弓，进一步缩小上气道空间。
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合并问题：肌张力低下、吞咽困难、反复呛咳，误吸风险高。
麻醉与气道管理过程
1. 术前准备
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设备：备用视频喉镜、不同型号喉罩（1.5 号）、细气管导管（3.0/3.5 号）、纤维支气管镜、紧急气管切开包。
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用药：禁用术前镇静（肌张力低下易加重气道梗阻）；抗胆碱药（阿托品 0.01mg/kg）减少分泌物。
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监测：常规心电、血压、血氧饱和度，备呼末二氧化碳监测。
2. 麻醉诱导
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吸入七氟烷（8%）+ 氧气（6L/min）诱导，保留自主呼吸，避免肌松药（加重松弛、增加插管难度）。
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诱导平稳后面罩给氧，维持自主呼吸，血氧饱和度 98%。
3. 气道建立（关键步骤）
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首次尝试（普通喉镜）：Macintosh 2 号镜片，Cormack-Lehane Ⅳ 级，无法暴露声门，退出喉镜，100% 氧通气。
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二次尝试（视频喉镜）：AceScope 视频喉镜，清晰暴露声门，置入 3.5 号气管导管，阻力较大，轻柔推进成功，听诊双肺呼吸音对称，固定导管。
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替代方案（喉罩备用）：备好 1.5 号喉罩，插管失败时立即置入维持通气。
4. 术中管理
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通气：压力控制通气，潮气量 6-8ml/kg，呼吸频率 20-25 次 / 分，维持 PETCO₂ 35-45mmHg。
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用药：七氟烷（1.5%-2.5%）维持，避免长效阿片类药物（易致术后呼吸抑制）。
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监测：持续监测气道压、血氧、心电，警惕导管打折、脱出或梗阻。
5. 拔管与术后
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拔管指征：清醒、自主呼吸有力、肌张力恢复、呛咳反射活跃。
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拔管：充分吸引气道分泌物，100% 氧通气后拔管，立即面罩给氧，观察 15 分钟无呼吸困难送复苏室。
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术后：持续吸氧 24 小时，侧卧位防舌根后坠，避免镇静药，监测呼吸频率、血氧，警惕喉水肿、梗阻。
讨论与要点总结
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核心风险：猫叫综合征因气道发育不成熟 + 颌面部畸形，属高度困难气道，插管失败率高，术前必须充分评估、备齐困难气道设备。
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诱导原则：保留自主呼吸、禁用肌松药、吸入诱导平稳，避免气道塌陷梗阻。
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插管首选：视频喉镜显著提高声门暴露成功率，减少损伤；普通喉镜成功率低，不推荐首选。
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拔管关键：严格掌握拔管指征，充分吸引，拔管后密切监护，防喉水肿、梗阻。
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多学科协作：术前儿科、麻醉科、耳鼻喉科会诊，制定个体化气道方案，必要时备气管切开。
参考文献
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李智。猫叫综合征发育不成熟的气道管理 1 例 [J]. 罕少疾病杂志，2022, 29 (10): 105-106.
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Yamashita M. Anesthetic Considerations in Cri Du Chat Syndrome[J]. Anesthesiology, 2016, 125(3): 456-463