产妇，女，29 岁，身高 152cm，体重 68kg，孕 37⁺⁴周，双胎妊娠（双绒毛膜双羊膜囊），因 “胎动异常伴胸闷气短 1 天” 急诊入院。既往确诊直背综合征 7 年，表现为胸椎生理曲度消失、胸廓前后径缩短，无明显心悸、呼吸困难，日常活动不受限；否认高血压、糖尿病、心脏病病史，无手术、麻醉过敏史，孕 1 产 0，孕期规律产检，双胎发育良好，胎位均为头位。

 

入院查体：T 36.9℃，P 98 次 /min，R 22 次 /min，BP 125/80mmHg，SpO₂ 95%（未吸氧）；神志清，精神可，胸廓扁平，胸椎生理曲度消失，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率 98 次 / 分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹隆，符合双胎妊娠足月体征，宫缩不规律，强度弱，宫口未开，胎膜未破；脊柱生理弯曲异常，胸椎段平直，腰椎代偿性前凸，四肢活动正常。

 

 

影像学检查：胸部 X 线示胸椎生理曲度消失，胸廓前后径缩短，心脏呈 “垂直位”，心影狭长；产科超声示双胎双顶径分别为 9.2cm、9.0cm，股骨长 7.4cm、7.3cm，羊水指数 11.5cm，胎盘功能 Ⅱ 级，无脐带绕颈；心电图示窦性心律，心率 98 次 / 分，无 ST-T 段异常；心脏超声示心内结构未见明显异常，LVEF 65%，心功能正常。

 

实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均正常；心肌酶谱、BNP 正常，排除心肌受累；动脉血气分析（未吸氧）：pH 7.38，PaO₂ 82mmHg，PaCO₂ 33mmHg，BE -2.1mmol/L，提示轻度低氧血症。

 

 

诊断：①孕 37⁺⁴周孕 1 产 0 双胎妊娠头位待产；②直背综合征；③轻度低氧血症。

 

麻醉难点：①直背综合征致胸椎生理曲度消失、胸廓畸形，椎管解剖结构异常，椎间隙狭窄、棘突间距变窄，椎管内麻醉穿刺定位难度大，易出现穿刺失败、阻滞平面异常；②双胎妊娠子宫过度膨大，腹压增高，膈肌上抬，胸廓活动受限，肺通气 / 换气功能受影响，围术期易加重低氧血症；③双胎妊娠血容量增加，心脏负荷加重，直背综合征致心脏位置异常，对血流动力学波动耐受性差，易出现低血压、心动过速；④椎管内麻醉需控制阻滞平面，过高可抑制呼吸循环，过低则镇痛不全，且双胎剖宫产手术时间相对较长，需兼顾麻醉效果与呼吸循环稳定；⑤术后胸廓畸形限制呼吸，易发生肺不张、肺部感染，需重视术后镇痛与呼吸管理。

 

 

 

术前多学科会诊（麻醉科、产科、呼吸科、新生儿科），评估胸廓畸形程度、心肺功能及手术风险，制定超声引导下椎管内麻醉方案及呼吸循环应急预案。

 

术前处理：面罩吸氧 5L/min，纠正低氧血症，维持 SpO₂≥98%；开放双外周静脉通路，快速输注晶体液扩容；局麻下行左侧桡动脉穿刺置管，实时监测有创动脉血压、心率；备好纤维支气管镜、气管插管套件、呼吸机及血管活性药物（去氧肾上腺素、麻黄碱），做好困难气道及循环波动抢救准备；向产妇及家属告知麻醉风险，签署知情同意书。

 

 

结合产妇病情，选择超声引导下腰硬联合麻醉，兼顾起效快、镇痛完善、可术后镇痛的优势，同时减少全麻对胎儿的影响及困难气道风险。

 

产妇取坐位（利于胸廓扩张、椎间隙打开），常规消毒铺巾，超声扫描定位 L3-L4 椎间隙，清晰显示椎管结构后，采用腰硬联合穿刺针穿刺，突破蛛网膜后见脑脊液流出，缓慢注入 0.5% 罗哌卡因 8mg（注射速度 0.5ml/s），留置硬膜外导管，固定妥善。

 

穿刺过程顺利，无不适，协助产妇改为左倾 30° 仰卧位（减轻子宫对下腔静脉压迫，预防仰卧位低血压），调整麻醉平面至 T6-S5，测试镇痛效果良好，无下肢过度麻木、呼吸困难。

 

 

麻醉维持：硬膜外持续泵注 0.2% 罗哌卡因，速度 5-8ml/h，根据手术时间及镇痛效果调整剂量，维持麻醉平面稳定，避免平面过高。

 

术中监测：持续监测 ECG、HR、BP、SpO₂、PETCO₂及胎心监护；每 10 分钟记录一次生命体征，维持 BP 110-130/70-85mmHg、HR 80-100 次 /min、SpO₂≥98%；术中持续面罩吸氧 5L/min，避免低氧血症加重。

 

血流动力学管理：双胎娩出前，子宫压迫下腔静脉易致低血压，若 BP＜100/60mmHg，静脉注射去氧肾上腺素 50μg，快速纠正低血压；严格控制输液速度，避免容量过负荷加重心脏负担，术中总输液量控制在 1500ml 以内。

 

呼吸管理：因胸廓畸形、膈肌上抬，术中避免过度通气，维持 PETCO₂ 32-35mmHg；鼓励产妇浅而快呼吸，避免屏气，减少胸廓压力波动，预防胸闷、气短。

 

手术过程：麻醉实施后 15 分钟开始手术，术中镇痛效果良好，产妇生命体征平稳，无胸闷、呼吸困难；手术时长 55 分钟，顺利娩出两男婴，体重分别为 2950g、2800g，Apgar 评分均为 9 分，无窒息，交由新生儿科护理；术中出血约 350ml，输注晶体液 1000ml，未输血，生命体征稳定。

 

 

术毕拔除硬膜外穿刺针，保留硬膜外导管用于术后镇痛（0.2% 罗哌卡因 + 舒芬太尼 0.5μg/ml，泵注速度 4ml/h），维持 VAS 评分≤3 分，避免疼痛应激影响呼吸。

 

术后转入 PACU 监护 2 小时，持续监测生命体征及 SpO₂，产妇意识清醒，呼吸平稳，SpO₂ 97%（吸氧 3L/min），无胸闷、气短，下肢活动正常，拔除桡动脉置管后返回病房。

 

术后管理：持续吸氧 24 小时，鼓励产妇深呼吸、有效咳嗽，预防肺不张；严格控制输液量及速度，每日补液量≤2000ml；监测血气分析，维持氧合稳定；术后 24 小时拔除硬膜外导管，改为口服镇痛药物，逐步下床活动。

 

术后转归：产妇术后无低氧血症、呼吸困难、肺部感染等并发症，生命体征平稳，双胎发育良好；术后 5 天伤口愈合良好，顺利出院；随访 1 个月，产妇无胸闷、气短，日常活动正常，双胎生长发育良好。

 

 

 

直背综合征是先天性胸廓畸形，胸椎生理曲度消失、胸廓前后径缩短，导致心脏位置异常、胸腔容积减小；合并双胎妊娠时，子宫过度膨大加重膈肌上抬，肺通气受限，低氧血症风险升高，同时心脏负荷增加，对血流动力学波动耐受性差。

 

本例麻醉核心挑战：椎管解剖畸形致穿刺难度大、胸廓畸形合并双胎致呼吸循环脆弱、麻醉平面精准控制难，需平衡麻醉效果与呼吸循环稳定，规避穿刺失败、呼吸抑制、低血压等风险。

 

 

超声引导下腰硬联合麻醉是本例最佳选择：①超声定位可清晰显示畸形椎管结构，提高穿刺成功率，减少盲穿损伤风险；②坐位穿刺利于打开狭窄椎间隙，降低穿刺难度；③腰麻起效快、阻滞完善，满足剖宫产手术需求，硬膜外导管可用于术后镇痛，减少疼痛应激对呼吸的影响；④避免全麻困难气道风险及麻醉药物对胎儿的抑制。

 

操作要点：①超声精准定位 L3-L4 椎间隙，避免高位穿刺致平面过高；②腰麻药物剂量减半（常规 10-12mg），防止阻滞平面异常升高；③控制注药速度，避免药物扩散过快；④术后保留硬膜外导管镇痛，助力呼吸功能恢复。

 

 

呼吸管理：术前纠正低氧血症，术中持续吸氧，维持 SpO₂≥98%；避免过度通气，维持适度通气量，减少胸廓压力波动；术后鼓励深呼吸、有效咳嗽，预防肺不张。

 

循环管理：术前扩容，术中左倾体位预防仰卧位低血压；双胎娩出时警惕血压骤降，备好血管活性药物快速纠正；严格控制输液量，避免容量过负荷加重心脏负担。

 

 

直背综合征合并双胎妊娠产妇剖宫产麻醉风险极高，超声引导下腰硬联合麻醉安全可行，可精准定位、提高穿刺成功率，平衡麻醉效果与呼吸循环稳定。围术期需重点关注呼吸功能维护、血流动力学稳定、麻醉平面精准控制，结合多学科协作与精细化管理，可有效降低并发症风险，保障母婴安全，为此类特殊病例麻醉管理提供临床参考。