以肠套叠误诊的异位嗜铬细胞瘤一例
摘要
异位嗜铬细胞瘤临床罕见，临床表现不典型，极易与急腹症混淆，易发生误诊。本例患者以反复腹痛、呕吐为主要表现，初诊拟诊肠套叠，最终经影像学及术后病理确诊为腹腔异位嗜铬细胞瘤。围术期因肿瘤儿茶酚胺大量异常释放，术中易出现剧烈血流动力学波动，麻醉管理难度极大。本文结合本例诊疗及麻醉经过，总结异位嗜铬细胞瘤误诊原因及围麻醉期综合管控策略，为临床少见病例提供参考。
1 病例资料
1.1 一般资料
患儿，男性，10 岁，因 “阵发性剧烈腹痛伴恶心呕吐 3 d，加重 1 d” 急诊入院。患儿 3 d 前无明显诱因出现阵发性腹部绞痛，伴反复呕吐胃内容物，无发热、便血，门诊腹部超声初步提示肠管套叠样改变，初步诊断为肠套叠，拟急诊行腹腔镜探查复位术。
既往无高血压、心脏病及慢性腹痛病史，无家族性内分泌肿瘤病史。入院查体：急性痛苦面容，腹软，中上腹深压痛，无明显反跳痛及肌紧张，未触及明显包块。
入院生命体征：T 36.8℃，P 116 次 /min，R 22 次 /min，BP 155/95 mmHg。多次复测血压均持续性升高，心率偏快，与普通肠套叠临床表现不符，引起临床警惕。
1.2 辅助检查
急诊腹部增强 CT：未见典型肠套叠靶环征，于肠系膜根部见一类圆形软组织占位，大小约 3.0 cm×2.8 cm，边界清晰，血供丰富，排除肠套叠，考虑腹腔异位肿瘤。
实验室检查：血去甲肾上腺素、肾上腺素显著升高；24 h 尿儿茶酚胺代谢产物明显增高；血常规、肝肾功能、电解质大致正常。
心脏超声：未见器质性病变，心肌运动正常；心电图：窦性心动过速，未见 ST‑T 异常。
结合高血压、心动过速、儿茶酚胺升高及影像学结果，修正诊断：腹腔异位嗜铬细胞瘤。
1.3 麻醉难点
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术前长期误诊，缺乏充分术前准备，儿茶酚胺持续大量释放，围术期易出现恶性高血压、心律失常。
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肿瘤位于肠系膜根部，术中探查、牵拉、挤压肿瘤可诱发血压骤升；肿瘤切除后儿茶酚胺快速锐减，诱发顽固性低血压、休克。
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患儿年龄小，循环代偿能力有限，剧烈血流动力学波动耐受差。
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腹腔手术操作牵拉明显，易诱发迷走反射，叠加儿茶酚胺紊乱，增加循环崩溃风险。
2 麻醉管理
2.1 术前准备
紧急多学科会诊，暂停急诊盲目肠套叠手术，完善嗜铬细胞瘤相关检查。
给予 α 受体阻滞剂、β 受体阻滞剂序贯治疗，扩容改善血管容量，控制血压、心率；严密监测四肢血压、心率变化，纠正交感过度兴奋状态。
术前常规禁食禁饮；术前用药：阿托品、小剂量咪达唑仑镇静，减少焦虑诱发血压升高。
术前建立有创桡动脉连续测压，开放中心静脉通路，备用硝普钠、酚妥拉明、去甲肾上腺素、多巴胺等血管活性药物。
2.2 麻醉诱导
采用平稳静脉慢诱导，杜绝呛咳、体动、应激诱发高血压危象。
缓慢依次给予舒芬太尼、依托咪酯、顺式阿曲库铵，待麻醉深度足够、肌松完善后，可视喉镜下行气管插管，妥善固定导管。
机械通气采用保护性通气参数，维持 PETCO₂ 35～40 mmHg，避免高碳酸血症加重血管收缩。
2.3 术中麻醉维持
采用丙泊酚联合瑞芬太尼全凭静脉麻醉，维持足够麻醉深度，抑制手术应激。
全程持续有创动脉压、心率、CVP、尿量及血气动态监测。
肿瘤探查与牵拉阶段：微量泵持续输注酚妥拉明、硝普钠，实时拮抗儿茶酚胺作用，严控恶性高血压，及时处理心动过速。
肿瘤分离及切除前：提前扩容、减量降压药物，备好升压药物；肿瘤血管阻断切除后：立即停用扩血管药物，小剂量去甲肾上腺素精准维持外周阻力，纠正儿茶酚胺撤退性低血压，维持循环稳定。
2.4 术中经过
手术顺利完成肠系膜异位嗜铬细胞瘤完整切除术。
术中牵拉肿瘤时一过性血压最高达 165/102 mmHg，经及时调整降压药物迅速回落；肿瘤切除后出现一过性低血压，予小剂量血管活性药物快速纠正。
术中出血少，内环境基本稳定，未发生心律失常、高血压危象、心力衰竭等严重并发症。
3 术后管理
术毕逐步减停麻醉药物，待呼吸、肌力、意识完全恢复后拔除气管导管，转入 PACU 密切监护。
术后持续监测血压、心率，逐步停用血管活性药物，严密观察迟发性低血压及儿茶酚胺紊乱。
术后病理证实：异位嗜铬细胞瘤。患儿术后恢复良好，无持续性高血压，复查儿茶酚胺指标恢复正常，顺利痊愈出院。
4 讨论
4.1 误诊分析
典型嗜铬细胞瘤以阵发性高血压、头痛、心悸、多汗为主要表现，而腹腔异位嗜铬细胞瘤位置隐匿，症状不典型，以腹痛、呕吐等非特异性消化道症状为首发表现，影像学早期酷似肠套叠，极易造成误诊。
临床对于不明原因腹痛合并难以解释的高血压、心动过速患儿，需警惕异位内分泌肿瘤，避免盲目按急腹症处理。
4.2 异位嗜铬细胞瘤麻醉核心
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充分术前准备：规范 α、β 受体阻滞 + 容量复苏，是降低围术期循环波动的基础；
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全程动态血流动力学监测：有创动脉压 + 中心静脉压联合监测，实现实时精准调控；
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分阶段药物管控：肿瘤操作期积极降压，瘤体切除后及时转换升压治疗，平稳度过儿茶酚胺剧烈波动期；
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足够麻醉深度：全程抑制交感应激，防止诱发高血压危象。
4.3 临床警示
急腹症合并不明原因高血压、心动过速，需拓宽诊断思路，排除异位嗜铬细胞瘤等内分泌疾病；未充分准备的嗜铬细胞瘤急诊手术，围术期病死率极高，及时修正诊断、延期合理术前干预是保障安全的关键。
5 结论
异位嗜铬细胞瘤临床表现隐匿，易误诊为肠套叠等急腹症。此类患儿手术麻醉风险极高，围术期以纠正儿茶酚胺紊乱、分阶段血流动力学调控、完善有创监测、平稳麻醉为核心。早期识别误诊疾病、多学科协作、个体化用药管理，可显著降低围术期严重循环并发症，保障手术麻醉安全