Cantrell综合征患儿行双向Glenn术、胸腹横膈疝及脐疝修补术麻醉管理一例
一、病例资料
1. 一般资料
患儿，女，11月龄，体重8.5kg，因“发现先天性胸腹壁缺损、心脏异常11月”入院。出生后即确诊Cantrell综合征，合并先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压）、胸腹横膈疝、脐疝。平素易感冒，活动后气促、口唇轻度发绀，生长发育较同龄儿迟缓，无呼吸困难、反复肺部感染及晕厥病史。
术前诊断：Cantrell综合征；先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、中度肺动脉高压）；胸腹横膈疝；脐疝；生长发育迟缓。经心外科、普外科、麻醉科多学科会诊评估，拟在全身麻醉体外循环下，同期行双向Glenn术（上腔静脉-肺动脉分流术）、胸腹横膈疝修补术、脐疝修补术。
2. 术前评估
查体：体温36.8℃，心率128次/min，呼吸30次/min，血压85/50mmHg，血氧饱和度（SpO₂）90%（未吸氧）。神志清楚，精神可，胸廓不对称，胸骨下段缺损，脐部膨出约2cm×2cm，腹部柔软，无压痛，肝脾未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心前区可闻及2/6级收缩期杂音，律齐。
辅助检查：心脏超声提示房间隔缺损（8mm）、室间隔缺损（6mm）、动脉导管未闭（3mm），中度肺动脉高压（肺动脉收缩压58mmHg），右心扩大，左心室射血分数62%；胸部CT提示胸骨下段缺损，胸腹横膈疝（部分肠管疝入胸腔），肺组织轻度受压；凝血功能、肝肾功能、电解质基本正常，血红蛋白115g/L；血气分析提示轻度低氧血症（PaO₂ 68mmHg，PaCO₂ 38mmHg）。
麻醉风险评估：患儿为复杂先天性综合征，合并多脏器畸形，心功能受损、肺动脉高压，同期行心脏、胸腹部多部位手术，手术创伤大、时间长；体外循环打击、术中体位变动、疝内容物还纳可能影响呼吸循环，麻醉管理难度极高，存在循环崩溃、呼吸衰竭、感染等严重并发症风险。
二、麻醉管理
1. 麻醉前准备
术前完善多学科协作预案，联合心外科、普外科、体外循环科、小儿重症医学科（PICU）制定麻醉及抢救方案。术前禁食禁饮6h，予静脉补液维持内环境稳定，避免脱水及低血糖；术前30min肌内注射阿托品0.1mg，减少气道分泌物，预防术中心动过缓。
麻醉设备及药品准备：备好小儿专用气管插管、喉镜、超声仪、体外循环设备，以及血管活性药物（多巴胺、多巴酚丁胺、去氧肾上腺素、硝酸甘油）、抗心律失常药物、止血药物、血液制品（红细胞、血浆、冷沉淀）；建立有创动脉压、中心静脉压（CVP）、心电图、SpO₂、体温、尿量、呼气末二氧化碳（PETCO₂）及血气监测通路，术前充分预充氧，提高机体氧储备。
2. 麻醉诱导
采用“慢诱导、平稳过渡”方案，避免剧烈循环波动及缺氧，防止肺动脉高压加重。面罩吸氧去氮5min后，缓慢静脉注射咪达唑仑0.1mg/kg、舒芬太尼1μg/kg、顺阿曲库铵0.15mg/kg、依托咪酯0.3mg/kg，待患儿意识消失、肌肉松弛后，经口气管插管（ID 4.0mm，深度12cm），连接麻醉呼吸机辅助通气。
诱导期间持续监测血压、心率、SpO₂，给予小剂量多巴胺（3μg·kg⁻¹·min⁻¹）维持循环稳定，避免血压骤降、心率过快；通气参数设置：潮气量8-10ml/kg，呼吸频率20-22次/min，吸呼比1:2，维持PETCO₂ 35-40mmHg，避免过度通气（加重肺动脉高压）或通气不足（导致缺氧、酸中毒）。
3. 术中麻醉维持
采用静脉复合麻醉维持，持续泵注丙泊酚4-6mg·kg⁻¹·h⁻¹、舒芬太尼0.5μg·kg⁻¹·h⁻¹、顺阿曲库铵0.1mg·kg⁻¹·h⁻¹，根据手术刺激强度及患儿生命体征调整用药剂量，维持麻醉深度适中，减少心肌氧耗，避免浅麻醉诱发呛咳、血压升高。
分阶段管理：
（1）体外循环前（疝修补阶段）：患儿取仰卧位，先行脐疝修补术、胸腹横膈疝修补术，操作轻柔，避免牵拉腹腔脏器及胸壁组织，防止刺激迷走神经诱发心动过缓；严密监测CVP及血压，合理控制液体入量，避免容量过负荷加重右心负担；疝内容物还纳时，缓慢操作，观察呼吸循环变化，防止胸腔受压导致低氧血症。
（2）体外循环期间（双向Glenn术阶段）：疝修补术完成后，改行仰卧位，建立体外循环（升主动脉-上、下腔静脉转流），全身肝素化（肝素100U/kg），监测活化凝血时间（ACT），维持ACT＞480s。转机期间平稳降温至32-34℃，减少心肌耗氧；优化体外循环灌注流量（80-100ml·kg⁻¹·min⁻¹），维持平均动脉压40-50mmHg，保障心、脑、肾等重要脏器灌注；加强心肌保护，予冷晶体停跳液灌注，避免心肌缺血再灌注损伤。
（3）体外循环后（术毕阶段）：手术完成后，逐步复温至37℃，排气后开放循环，心脏自动复跳；停机后持续监测循环功能，调整血管活性药物剂量，维持多巴胺5-8μg·kg⁻¹·min⁻¹、多巴酚丁胺3-5μg·kg⁻¹·min⁻¹，改善右心收缩功能，降低肺动脉压力；严密止血，避免创面渗血，补充凝血因子及血液制品，纠正凝血功能异常。
4. 术中特殊管理
（1）肺动脉高压管理：全程避免缺氧、酸中毒、疼痛刺激，必要时泵注硝酸甘油（0.5-1μg·kg⁻¹·min⁻¹），降低肺血管阻力，减轻右心后负荷；维持PaO₂＞80mmHg，PaCO₂ 35-40mmHg，避免过度通气或二氧化碳潴留。
（2）液体管理：采用“限制性液体复苏”策略，体外循环前以晶体液为主，维持有效循环血量；体外循环后根据CVP（维持8-12cmH₂O）、尿量（＞1ml·kg⁻¹·h⁻¹）调整液体入量，避免容量不足或过负荷，减轻右心负担。
（3）体温管理：术中采用保温毯、加温输液、加温吸入气体等方式，维持体温36-37℃，避免低温导致凝血功能异常、心律失常及感染风险。
三、术后治疗与转归
术毕患儿循环稳定，顺利脱离体外循环，带气管插管转入PICU，继续予机械通气、强心、利尿、降肺动脉压、抗感染、营养支持及对症治疗。术后第2天，患儿自主呼吸平稳，SpO₂维持在92%-95%，顺利拔除气管插管；术后第3天，停用血管活性药物，生命体征平稳；术后第5天，复查心脏超声提示双向Glenn分流通畅，肺动脉压力降至42mmHg，右心扩大较前改善；术后第7天，切口愈合良好，无渗血、感染、疝复发等并发症，顺利转出PICU；术后14天，患儿精神、食欲可，生长发育逐步改善，痊愈出院。
远期随访3个月，患儿无呼吸困难、晕厥等症状，心脏超声提示分流通畅，肺动脉压力控制可，胸腹壁缺损及脐疝修补处愈合良好，生长发育接近同龄儿。
四、讨论
1. Cantrell综合征临床特点
Cantrell综合征是一种罕见的先天性中轴腹胸壁缺损综合征，发病率约1/65000，主要特征为胸骨下段缺损、腹直肌上部缺损、脐疝、胸腹横膈疝及先天性心脏病，多为散发，病因尚未明确，可能与胚胎发育过程中中胚层分化异常有关。本病病情复杂，常合并多脏器畸形，尤其是先天性心脏病，患儿多存在心功能受损、肺动脉高压，手术治疗是唯一有效的根治方式，且需同期处理心脏及胸腹壁畸形，手术难度及麻醉风险极高。
2. 麻醉管理核心难点
（1）多脏器畸形叠加：患儿同时合并心脏畸形、胸腹横膈疝、脐疝，呼吸循环功能受双重影响，疝内容物压迫肺组织可导致低氧血症，心脏分流异常及肺动脉高压可加重右心负担，麻醉诱导及术中体位变动易诱发循环崩溃、呼吸衰竭。
（2）同期多术式创伤大：本次手术同期行双向Glenn术、胸腹横膈疝修补术、脐疝修补术，涉及心脏、胸壁、腹腔多个部位，手术时间长、创伤大，体外循环的应用进一步增加了麻醉管理难度，需兼顾心脏功能保护、肺循环管理及创面止血。
（3）小儿生理特点特殊性：患儿月龄小、体重轻，心肌储备能力差，对麻醉药物耐受性低，且体温调节能力弱，易出现低温、低血糖、内环境紊乱，增加麻醉风险。
（4）肺动脉高压管理：中度肺动脉高压是本次麻醉管理的重点，缺氧、酸中毒、疼痛等均可诱发肺动脉高压危象，导致右心衰竭，需全程严密监测并及时干预。
3. 围术期麻醉管理关键措施
（1）术前充分评估与准备：联合多学科制定个体化方案，完善辅助检查，明确畸形严重程度及心功能状态；备好急救设备及药品，做好血液制品储备，优化患儿术前状态，提高手术耐受性。
（2）平稳麻醉诱导与维持：采用慢诱导方案，避免剧烈循环波动及缺氧，合理选择麻醉药物，维持麻醉深度适中，减少心肌氧耗；分阶段管理麻醉，根据不同手术步骤调整通气、循环及液体管理策略。
（3）体外循环精细化管理：优化转机参数，加强心肌保护，维持重要脏器灌注，严格控制复温速度，避免心肌缺血再灌注损伤；停机后重点维护右心功能，降低肺动脉压力，平稳脱离体外循环。
（4）术后精细化监护：术后转入PICU持续监护，加强呼吸、循环、凝血功能监测，及时调整治疗方案，预防感染、出血、肺动脉高压危象等并发症，促进患儿康复。
4. 文献复习
查阅国内外相关文献，Cantrell综合征患儿的治疗核心是同期矫正心脏畸形及胸腹壁缺损，手术时机多选择在1岁左右，此时患儿体重及心功能相对稳定，能更好耐受手术及麻醉。双向Glenn术是复杂先天性心脏病分期治疗的重要术式，可有效改善右心负荷，降低肺动脉压力，为后续根治手术奠定基础。
文献报道，此类患儿麻醉管理的关键的是：① 全程维持呼吸循环稳定，避免缺氧、酸中毒诱发肺动脉高压危象；② 体外循环期间加强心肌保护，优化灌注策略；③ 同期多术式需注重体位管理，避免疝内容物牵拉及胸腹腔压力异常；④ 多学科协作是提高救治成功率的关键，可有效规避围术期风险，改善患儿预后。此外，术后长期随访及康复治疗，对患儿生长发育及心功能恢复至关重要。
五、小结
Cantrell综合征合并多脏器畸形患儿同期行心脏及胸腹壁手术，麻醉管理难度极高，核心在于“平稳、精准、全程保护”。术前充分评估与多学科协作、术中平稳麻醉诱导与维持、体外循环精细化管理、术后严密监护与对症支持，是保障手术安全、改善患儿预后的关键。本例患儿通过科学规范的麻醉管理及多学科协作，顺利完成手术，术后恢复良好，可为同类复杂先天性综合征患儿的围术期麻醉管理提供临床参考