血友病 C 患者行腹腔镜下胆囊切除术围手术期管理 1 例报告并文献复习
一、病例资料
1. 一般资料
患者，男性，45 岁，因反复右上腹疼痛半年，加重 1 周入院。腹部彩超提示胆囊结石伴慢性胆囊炎，拟择期行腹腔镜下胆囊切除术。既往确诊 ** 血友病 C（Ⅺ 因子缺乏症）** 多年，平素无自发性大出血，轻微外伤后易出血、皮下瘀斑，未规律替代治疗，无肝病、高血压及其他出血性疾病史。
2. 术前检查
凝血功能：活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，凝血 Ⅺ 因子活性降低，凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原、血小板计数基本正常；肝肾功能、心电图、胸部检查无明显手术禁忌。
术前诊断：胆囊结石伴慢性胆囊炎；血友病 C。
二、围手术期管理
1. 术前评估与预处理
联合血液科、麻醉科、普外科多学科会诊，评估出血高风险。
术前 1d 及术前 2h 予 ** 新鲜冰冻血浆（FFP）** 输注，补充凝血 Ⅺ 因子，动态复查凝血指标，纠正 APTT 至接近正常范围；术前避免肌内注射、有创操作，预防性应用止血药物，完善术中用血储备。
2. 麻醉与手术
采用气管插管全身麻醉，术中平稳镇痛镇静，严格控制血压，防止创面充血渗血。
腹腔镜手术操作轻柔，精细解剖胆囊三角，减少组织钝性损伤，严密结扎血管、妥善处理胆囊床，缩短手术时长；术中出血量少，术程顺利。
3. 术中管理
术中持续监测凝血、生命体征，维持内环境稳定；避免低温、酸中毒等加重凝血功能异常的诱因；严格术中止血，减少潜在渗血创面。
4. 术后管理
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替代治疗延续：术后每日小剂量输注新鲜冰冻血浆，动态监测 Ⅺ 因子活性与凝血功能，逐步减量；
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出血监测：严密观察切口渗血、腹腔引流液颜色及量，监测血红蛋白变化；
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对症治疗：慎用影响凝血的药物，预防性抗感染、保肝、补液治疗；
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早期活动：循序渐进下床活动，预防下肢静脉血栓，避免剧烈腹压增高诱发出血。
患者术后无切口血肿、腹腔内出血、胆瘘等并发症，术后 7d 切口愈合良好，顺利出院。
三、讨论
1. 血友病 C 临床特点
血友病 C 为常染色体不完全隐性遗传，因凝血 Ⅺ 因子缺乏所致，发病率远低于 A、B 型血友病。临床出血程度多较轻，以黏膜出血、术后及外伤后出血为主，自发性严重出血少见，易被忽视，但外科手术围术期出血风险显著升高。
2. 围术期核心难点
本病以 APTT 延长为主要特征，术中、术后创面渗血难以控制；腹腔镜虽为微创手术，仍存在腹膜、胆囊床创面，加之气腹压力影响，可增加隐匿性出血风险；围术期需平衡出血与血栓矛盾。
3. 围术期标准化干预要点
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术前：完善凝血因子活性检测，以新鲜冰冻血浆为主要替代方案，纠正凝血紊乱，制定个体化替代治疗方案；
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术中：精细微创操作，彻底止血，优化麻醉管理，规避凝血功能恶化诱因；
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术后：阶梯式减量替代治疗，持续出血监测，避免抗凝、抗血小板药物滥用，早期识别迟发性出血。
4. 文献复习
复习国内外相关文献：血友病 C 患者非大外科手术，首选新鲜冰冻血浆替代治疗，无需常规使用凝血因子浓缩剂；围术期以维持 Ⅺ 因子活性＞30% 为安全阈值；腹腔镜微创手术因创伤小、出血少，相较于开放手术更适合此类凝血功能异常患者；多学科协作模式可显著降低围术期出血并发症，改善预后。
四、小结
血友病 C 患者虽出血表现温和，但腹腔镜胆囊切除术仍存在潜在围术期出血风险。术前精准凝血评估、合理血浆替代、术中精细止血、术后延续性凝血管理，联合多学科协作，是此类特殊血液病患者安全开展微创手术的关键，可为同类罕见凝血疾病外科围术期管理提供临床参考。