妊娠合并原发性纤毛不动综合征1例
一、病例摘要
患者，女性，28岁，孕32周，G1P0，因“反复咳嗽、咳痰、胸闷20余年，加重伴呼吸困难3天”入院。患者自幼反复出现呼吸道感染、咳嗽咳痰，曾在外院确诊“原发性纤毛不动综合征”，长期予止咳、化痰、抗感染对症治疗，病情间断缓解。此次孕期因受凉后出现咳嗽加重，咳黄脓痰，伴胸闷、活动后呼吸困难，无发热、咯血，无腹痛、阴道流血、胎动异常，急诊入院。
既往史：原发性纤毛不动综合征病史20余年，无高血压、糖尿病、心脏病病史，无药物过敏史，无手术麻醉史。术前生命体征：BP 110/70mmHg，HR 90次/分，SpO₂ 92%（鼻导管吸氧3L/min），呼吸频率22次/分，神志清楚，精神欠佳，胸廓对称，双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音，心率齐，无杂音，腹膨隆，符合孕32周体征，胎动正常。术前诊断：妊娠32周 G1P0 头位，原发性纤毛不动综合征急性发作，肺部感染，轻度低氧血症。
二、术前评估与准备
（一）术前评估
1. 基础疾病评估：原发性纤毛不动综合征为先天性纤毛功能异常疾病，主要影响气道纤毛摆动，导致气道分泌物清除障碍，易反复发生肺部感染、气道梗阻；此次急性发作伴肺部感染、低氧血症，需重点评估呼吸功能，避免病情进展引发呼吸衰竭。
2. 妊娠评估：孕32周，胎儿发育基本成熟，胎动正常，无胎儿窘迫表现；孕期激素变化及子宫增大压迫膈肌，导致肺通气功能下降，叠加基础疾病，进一步加重呼吸负担，需警惕缺氧对母体及胎儿的影响。
3. 全身与气道评估：肝肾功能、电解质基本正常，凝血功能无异常；血气分析提示轻度低氧血症（PaO₂ 82mmHg，PaCO₂ 43mmHg），无酸碱失衡；无张口受限、颈部活动异常，Mallampati分级Ⅰ级，无困难气道指征；意识清楚，可配合治疗，无呼吸抑制。
（二）术前准备
1. 基础疾病控制：给予鼻导管吸氧（3~5L/min），维持SpO₂≥95%；雾化吸入（布地奈德+异丙托溴铵），稀释气道分泌物，缓解气道痉挛；选用对胎儿影响小的抗生素（头孢类）抗感染，止咳化痰药物对症治疗，快速控制肺部感染，改善呼吸功能。
2. 胎儿监测：持续胎心监护，每4小时评估胎动，定期复查胎儿B超，监测胎儿发育及宫内情况，避免母体缺氧影响胎儿。
3. 麻醉与急救准备：备好麻醉机、监护仪、吸引器、气道管理器械（气管导管、喉罩）、急救药物（肾上腺素、地塞米松、沙丁胺醇），建立外周静脉通路；评估麻醉风险，制定个体化麻醉方案，重点预防气道梗阻、呼吸衰竭，兼顾母体安全与胎儿保护。
4. 沟通与预处理：向患者及家属充分告知病情、治疗方案及风险（肺部感染加重、胎儿窘迫、呼吸衰竭等），签署知情同意；嘱患者卧床休息，减少活动，避免受凉，定时翻身拍背，促进痰液排出。
三、诊疗与围术期管理（含麻醉相关管理）
（一）诊疗方案
结合患者病情及孕周，优先采取保守治疗，控制基础疾病急性发作，待病情稳定后，根据孕周及胎儿情况，评估分娩方式；若保守治疗无效，病情持续加重，需紧急终止妊娠，同时加强气道管理与支持治疗。
（二）麻醉相关管理（重点）
1. 麻醉方案选择：因患者暂无需手术，重点行麻醉相关监护与支持治疗；若需紧急终止妊娠（剖宫产），采用全身麻醉，避免椎管内麻醉可能导致的呼吸抑制叠加基础疾病风险。
2. 麻醉诱导（若需剖宫产）：采用快速诱导，兼顾母体呼吸稳定与胎儿安全，依次静脉推注咪达唑仑1mg、舒芬太尼10μg、丙泊酚80mg、罗库溴铵40mg，面罩加压去氮给氧3分钟，插入气管导管（6.5号），连接麻醉机行控制通气，通气参数：潮气量6~8ml/kg，呼吸频率18~20次/分，吸呼比1:2，维持气道压力＜25cmH₂O，SpO₂≥95%。
3. 麻醉维持（若需剖宫产）：采用静吸复合麻醉，七氟烷吸入（浓度0.8%~1.2%，避免高浓度影响胎儿），丙泊酚3~5mg·kg⁻¹·h⁻¹、瑞芬太尼0.1~0.15μg·kg⁻¹·min⁻¹持续静脉泵注，维持适度麻醉深度，避免麻醉过深抑制母体呼吸及胎儿心率。
4. 术中监测：全程监测HR、BP、SpO₂、ECG、血气分析，同时监测胎心音，每5分钟评估一次，及时调整通气参数及麻醉用药，维持母体氧合及血流动力学平稳，避免胎儿窘迫。
（三）保守治疗期间管理
1. 呼吸管理：持续鼻导管或面罩吸氧，根据SpO₂调整吸氧浓度，维持SpO₂≥95%；定时雾化吸入，协助患者翻身、拍背，促进痰液排出，避免气道分泌物潴留导致梗阻；密切观察呼吸频率、节律，若出现呼吸困难加重、SpO₂下降，及时给予无创呼吸机辅助通气。
2. 胎儿管理：持续胎心监护，监测胎动及胎儿心率变化，定期复查胎儿B超，评估胎儿宫内情况；避免使用对胎儿有不良影响的药物，严格把控用药剂量及疗程。
3. 对症支持：给予营养支持，补充蛋白质、维生素，增强机体抵抗力；维持水、电解质平衡，避免脱水导致痰液黏稠；密切监测体温，及时调整抗感染方案。
四、病情转归与随访
经保守治疗7天后，患者咳嗽、咳痰、胸闷症状明显缓解，呼吸困难改善，SpO₂维持在96%~98%（鼻导管吸氧2L/min），双肺湿性啰音减少；胎儿胎心规律，胎动正常，无胎儿窘迫表现，病情稳定后出院。
出院后定期产检，继续予止咳、化痰、雾化吸入治疗，避免呼吸道感染；孕38周时，患者因“原发性纤毛不动综合征、孕足月”入院，评估后行剖宫产术，采用全身麻醉，手术顺利，娩出一健康男婴（体重3.2kg），术中术后无气道梗阻、呼吸衰竭等并发症。
术后随访6个月，患者呼吸道感染发作次数明显减少，呼吸功能基本稳定；婴儿生长发育正常，无先天性疾病。
五、讨论
1. 妊娠合并原发性纤毛不动综合征的诊疗难点：原发性纤毛不动综合征为先天性疾病，气道纤毛功能异常，易反复发生肺部感染，而妊娠期间子宫增大压迫膈肌、激素变化导致肺通气功能下降，叠加基础疾病，易引发呼吸困难、低氧血症，不仅影响母体健康，还可能导致胎儿窘迫，诊疗需兼顾母体病情控制与胎儿安全。
2. 围术期管理关键：① 术前重点控制肺部感染，改善呼吸功能，维持氧合，避免病情进展；② 胎儿监测贯穿全程，及时发现胎儿窘迫，采取干预措施；③ 若需手术，优先选择全身麻醉，严格把控麻醉药物剂量，避免影响胎儿，同时加强气道管理，预防气道梗阻、呼吸衰竭；④ 术后继续加强呼吸道护理，预防感染复发，促进母体恢复。
3. 临床启示：对于妊娠合并先天性气道疾病的患者，需多学科协作（麻醉科、产科、呼吸内科），术前充分评估病情，制定个体化诊疗及麻醉方案，全程精细化管理，才能有效保障母体及胎儿围术期安全，改善预后。
六、结论
妊娠合并原发性纤毛不动综合征临床少见，病情复杂，易因肺部感染、肺通气功能下降引发不良结局。通过术前积极控制基础疾病、加强胎儿监测，术中精细化麻醉管理、保障气道通畅，术后持续呼吸道护理与对症支持，可有效控制病情，保障母体及胎儿安全，为同类病例的诊疗与麻醉管理提供参考。